INTRODUCCIÓNLa endoglina, también llamada CD105, se descubrió a finales de la década de 1980 como un marcador de células endoteliales humanas mediante un anticuerpo monoclonal, llamado 44G4, creado para combatir una línea de células leucémicas pre-B (1). Otros estudios mostraron que la endoglina se expresaba también en los macrófagos, los precursores eritroides, los sincitiotrofoblastos de la placenta terminal y en las células del estroma (2-5). El gen que codifica la endoglina se ha localizado en el brazo largo del cromosoma humano 9 (6) y las mutaciones de este gen son las responsables de un trastorno vascular autosómico dominante que se denomina telangiectasia hemorrágica hereditaria de tipo 1 (THH1) (7). La endoglina se une con gran afinidad a distintas isoformas del TGF-β en las células del endotelio (CE) humano (8) y desempeña un papel importante en la angiogénesis (9), pues los ratones con desactivación homozigótica del gen de la endoglina mueren en medio de la gestación por angiogénesis defectuosa y anomalías cardiovasculares graves, mientras que los heterozigóticos son viables, aunque están predispuestos a tener anomalías vasculares parecidas a la THH (10-12).Aparte de su importancia biológica en procesos fundamentales de las células endoteliales, el reconocimiento de la relevancia que posee la endoglina en medicina es cada vez mayor. En ese sentido, estudios tanto in vitro como in vivo han confirmado el enorme potencial de la endoglina como diana terapéutica del cáncer humano, observándose que los anticuerpos monoconales anti-CD105 conjugados con inmunotoxinas inducen supresiones duraderas del crecimiento tumoral y las metástasis en los modelos oncológicos animales (13,14). Por otra parte, cada vez son más las pruebas de que la endoglina podría desempeñar un papel importante en la fibrogénesis, ya que se ha observado una sobreexpresión de esta proteína en biopsias de pacientes con fibrosis renal y hepática (15,16). Esta revisión resume algunos de los últimos avances en el conocimiento de la estructura y las funciones biológicas de la endoglina, haciendo especial énfasis en su posible papel en la fibrogénesis.
ESTRUCTURALa endoglina es una glicoproteína homodimérica transmembranosa de 180 kDa que contiene un dominio extracelular de 561 residuos aminoacídicos y una región citoplasmática rica en serina y treonina de 47 residuos aminoacídicos (17,18). Estructuralmente, la endoglina pertenece a la familia de proteínas extracelulares de la zona pelúcida (ZP), que poseen en común un doEndoglina: estructura, funciones biológicas y papel en la fibrogénesis