Introducción: La endometriosis es una patología benigna, dependiente de estrógenos, en la que el tejido que normalmente crece dentro del útero aparece fuera de este. Su localización habitual es en la pelvis, pero en ocasiones puede aparecer en otras áreas, como es el caso de la endometriosis umbilical. Objetivo: Familiarizar al ginecólogo con esta patología y entregar una serie de herramientas para diagnosticar, tratar y seguir a las pacientes que la presentan. Casos clínicos: Se presentan dos casos clínicos de endometriosis umbilical primaria diagnosticados en el Hospital La Paz, en Madrid (España), entre los años 2018 y 2019. Las pacientes, de 30 y 34 años, consultaron por dolor o sangrado umbilical durante la menstruación. Ninguna tenía antecedentes de patología ginecológica ni cirugía abdominal previa. Tras una exhaustiva exploración física y una ecografía de alta resolución, se decidió extirpar la lesión con la colaboración del servicio de cirugía plástica. En ambos casos, el estudio anatomopatológico confirmó que se trataba de tejido endometriósico. Las dos pacientes presentaron una buena evolución posquirúrgica, sin recidivas hasta la fecha. Conclusiones: La endometriosis umbilical primaria es una patología infrecuente, pero es necesario incluirla en el diagnóstico diferencial de una mujer con un nódulo umbilical. Siempre deben realizarse una exploración física exhaustiva y una ecografía ginecológica, para descartar posibles patologías concomitantes. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica de la lesión y el diagnóstico final se establece con el estudio anatomopatológico.