Enfermedad de Dupuytren: revisión

Abstract

Dupuytren disease (DD) is a connective tissue disorder that consists in fibromatosis of the palmar and digital fascia (in form of nodules or flanges) that leads to theL a enfermedad de Dupuytren (ED) es una condición benigna del tejido conectivo, caracterizado por un desorden fibroproliferativo (fibromatosis benigna) que afecta fundamentalmente a la aponeurosis palmar y digital, provocando contracturas y deformidad progresiva en flexión en la región palmar de mano y dedos, cuya causa y mecanismo fisiopatológico aún permanecen parcialmente comprendidos.El primer caso de esta condición fue descrito por el médico suizo Félix Plater en 1614 (quien le atribuyó una causa traumática), siendo luego descrito por otros autores como H Cline, en 1777 y por Ashley Cooper, en 1822; sin embargo, el nombre del médico francés Guillaume Dupuytren predominó para esta condición, quien en 1831 describe en detalle la fibromatosis localizada en la aponeurosis palmar, realizando la primera cirugía de fasciotomía abierta.Esta enfermedad se caracteriza por el desarrollo de contracturas en flexión, de la palma y de las articulaciones digitales, secundaria a la formación de nódulos y bandas fibrosas o bridas [1][2][3][4][5] . Afecta principalmente la región palmar distal en relación a los dedos anular y meñique, produciendo la flexión progresiva e irreversible de las articulaciones metacarpo-falángicas (MTCF) e interfalángicas proximales (IFP). EpidemiologíaEn relación a la prevalencia de esta enfermedad, destaca que es un cuadro que sucede en toda la población, pero en diferente proporción y frecuencia dependiendo de la carga genética y de las comorbilidades del paciente. La incidencia de esta patología aparece mayor en los países del norte de Europa y emigrantes provenientes de esas zonas; mientras que es rara en países africanos y Asia oriental. La prevalencia reportada en otros países es de 1,7 a 2% en varones adultos mayores de 50 años en la población general, siendo de 3-6% en adultos caucásicos. En Escocia, Noruega e Islandia se ha reportado una incidencia de hasta 40% en ciertas comunidades, mientras que su presencia en poblaciones de raza negra y de Asia oriental es de escasa ocurrencia. Es siete a diez veces más frecuente en hombres que en mujeres. Para esto aún no hay explicación, sin embargo los miofibroblastos en la ED tienen una mayor expresión de

Dupuytren's disease: what dermatologists need to know

“…It is characterized by fibroproliferation that mainly affects palmar and digital aponeurosis, causing contractures and progressive flexion deformities. 1 - 3 The nodules result from the proliferation of myofibroblasts and accumulation of type III collagen in healthy bands and ligaments composed mainly of type I collagen. Free radicals and ischemia may trigger the disease.…”

“…Some studies suggest environmental influences such as smoking, alcoholism, and diabetes mellitus in particular, as well as other less consistent influences such as HIV, epilepsy/antiepileptic medication and manual work. 1 , 3 , 4 , 5 Some of these factors are associated with increased free radical release. 4 …”

“…The most common location is the palmar region near the fourth, fifth, third and second digits, in this order, in the metacarpophalangeal and proximal interphalangeal joints. 1 - 5…”

“…No imaging study is recommended; it is necessary only when diagnosis is doubtful. 1 , 4 Differential diagnoses are contractures, hyperkeratosis, stenosing tenosynovitis, leiomyoma, and other subcutaneous nodules. 1 ), ( 3…”

“…An additional possibility is a collagenase injection directly into the pre-tendinous cord, with studies showing complete resolution of the contracture in 57% to 65% of cases and recurrence within the first year in 10% to 50%, being progressive over the years. 1 , 3 In early diagnoses, another possible treatment is the injection of triamcinolone; however, a 50% recurrence rate has been reported in the literature. 3 , 5…”