Enfermedad de Rosai-Dorfman con afección ganglionar y extraganglionar

Abstract

Introducción: la enfermedad de Rosai-Dorfman, conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es una variedad muy rara de las histiocitosis reactivas de origen desconocido. Presentación del caso: paciente femenina de 32 años de edad quien consultó por dificultad respiratoria, voz ronca, estridor y múltiples zonas inflamadas en cuello y tronco desde hace 5 años. Al examen físico se detectaron ganglios linfáticos grandes, firmes y móviles submandibulares y múltiples nódulos en tronco. El examen histológico mostró características típicas de enfermedad de Rosai-Dorfman con afección ganglionar y extraganglionar. Discusión: es un proceso patológico que afecta los ganglios linfáticos cervicales, aunque puede haber lesiones en varias regiones, órganos y sistemas, lo cual puede confundirse con otras neoplasias. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones histiocíticas de tejidos blandos y otros trastornos linfoproliferativos. La mortalidad ocurre por la alteración funcional de órganos y sistemas más que por la propia enfermedad. Conclusión: la enfermedad de Rosai-Dorfman con afección ganglionar y extraganglionar es un trastorno histiocítico proliferativo benigno muy raro. Es importante considerarla como diagnóstico diferencial de otras enfermedades histiocíticas proliferativas. Su pronóstico es variable pero relativamente benigno.