Entzündliche Muskelkrankheiten aus internistischer Sicht

Dermatomyositis: Die Bedeutung Myositis‐assoziierter Autoantikörper für Diagnose, Klinik und Prognose

“…Selten entwickeln sich dabei destruierende Gelenkveränderungen wie bei der rheumatoiden Arthritis. Allerdings ist die Entwicklung von Fehlstellungen (Schwanenhalsdeformität, Knopflochdeformität) unter dem Bild einer subluxierenden Arthropathie bei einzelnen durch den Nachweis charakteristischer Autoantikörper definierter myositischer Syndrome (Antisynthetasensyndrom) relativ häufig (14).…”

“…Hierbei kann man betroffene Skelettmuskulatur im T2‐gewichteten Bild und mit fettunterdrückenden Sequenzen erkennen, was eine frühzeitige Diagnosestellung erleichtert, weil dadurch die Darstellung betroffener Muskelabschnitte zur gezielten Muskelbiopsie ermöglicht wird (12). Diese zeigt histologisch in den betroffenen Arealen diffuse, herdförmige oder interstitielle Infiltrate und Zeichen der Muskelschädigung im Sinne einer Myositis (14).…”

“…In der Mehrzahl der Fälle (90 %) lassen sich antinukleäre Antikörper (ANA) auf HEp2‐Zellen nachweisen, welche Myositis‐assoziierte Antikörper darstellen (14, 19). Die Titer dieser Antikörper sind bei der Dermatomyositis in der Regel niedrig, wobei höhere Titer (> 1 : 160) bei gleichzeitigem Auftreten mit einer anderen Kollagenose gefunden werden, beziehungsweise den sogenannten Overlap‐Syndromen (z.…”

“…Die Dermatomyositis ist, wie alle entzündlichen Muskelerkrankungen selten. Ihre jährliche Inzidenz wird mit 1 – 10 pro 1 Millionen Einwohner angegeben (14, 19). Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 40 Jahren, beim Auftreten in Verbindung mit Malignomen bei 55 Jahren.…”

PM-Scl-Antikörper positive systemische Sklerodermie assoziiert mit Einschlusskörper-Myositis

“…30% der Normalbevölkerung vorkommt [16,19,22]. Typische klinische Zeichen der PM-Scl-positiven Sklerodermie sind das Raynaud-Syndrom, Ausprägung ekzematöser Effloreszenzen an den Händen, so genannte "mechanic hands", Arthritis, Myositis, Lungenfibrose, Hautsklerose und Sicca-Syndrom [10,12,21]. Der klinische Verlauf ist in der Regel relativ mild und spricht auf niedrig bis mittel hoch dosierte systemische Glukokortikoide an.…”