Entzündliche Myopathien

Akutes Nierenversagen nach massiver Myolyse bei pseudomyopathischer Polymyositis

“…Dieses Krankheitsbild verläuft über längere Zeit ohne Symptome und wird oft zufällig bei einer Untersuchung der Serumenzyme endeckt. Verdacht auf die Erkrankung dieser Form besteht insbesondere dann, wenn sich nach monateoder jahrelangem Verlauf Muskelatrophien vorwiegend proximalen Typs entwickelt haben (1). Ihren Namen hat diese Form gerade wegen des Fehlens klinischer Anzeichen von seiten der Muskulatur erhalten (1,5).…”

“…An klinisch-chemischen Veränderungen finden sich dem schubweisen Verlauf der Erkrankung entsprechend wechselnd erhöhte Aktivitäten der in der Muskulatur vorkommenden Serumenzyme, vorwiegend der Kreatinkinase (1). CK-Anstiege in der von uns beobachteten Größenordnung wurden bisher lediglich bei einer fulminanten Dermatomyositis (10) und bei einem Kind mit idiopathischer Rhabdomyolyse (8) gemessen; bei der Polymyositis pseudomyopathica liegen die CK-Werte nach bisherigen Mitteilungen wesentlich niedriger (2,3).…”

“…Ein weiteres diagnostisches Kriterium ist das prompte Ansprechen der Erkrankung auf Corticosteroide, mit denen ein Stillstand, bisweilen sogar eine Ausheilung erzielt werden kann (1,2,3).…”

“…Die Ursache der Erkrankung ist ungeklärt; eine allergisch-hyperergische Reaktion auf verschiedene Noxen im Sinne einer Autoimmunerkrankung wird für wahrscheinlich gehalten (1); eine zusätzliche Therapie mit einem immunsuppressiven Pharmakon erscheint deshalb gerechtfertigt.…”

“…An dem eigenständigen, entzündlichen Muskelleiden sind andere Organe nicht oder nur unwesentlich beteiligt. Es ist damit von den »Kollagenosen«, insbesondere von der Dermatomyositis abzugrenzen (1). Die Ursache ist nicht bekannt.…”