Epidemiology of neuromyelitis optica spectrum disorder

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are a group of autoimmune inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. In 2015, International Expert Panel established diagnostic criteria for NMOSD. The majority of patients with NMOSD have aquaporin-4 autoantibody (AQP4-IgG). This case describes a 43-year-old woman who presented with weakness in her limbs followed by intractable vomiting. One year and 3 months later, she experienced acute visual impairment, which recurred several times. MRI of the spinal cord revealed a T2-hyperintense signal lesion at the cervical level extending over 4 vertebral segments. MRI of the brain showed involvement of the brainstem. AQP4-IgG was detected in her blood serum. It took 30 months from the onset of symptoms to establish the correct diagnosis. During this time, several incorrect diagnoses were made, including ischemic stroke, functional movement disorder and vertebrobasilar insufficiency. As a result of delayed diagnosis and treatment, the patient developed severe irreversible visual impairment. This case underscores the importance of early diagnosis and early treatment of NMOSD.

unclassified

Delayed diagnosis of the neuromyelitis optica spectrum disorder

Dzhukkaeva,

Ermilova,

Nabiev

et al. 2023

Comments on the article “Consensus opinion on the management of patients with neuromyelitis optica spectrum diseases: issues of terminology and therapy”

Boyko

2023

Публикация В.С. Краснова и соавт. [1] является важным этапом в разработке Клинических рекомендаций по ведению пациентов с заболеваниями спектра оптиконевромиелита (ЗСОНМ), чаще называемых «оптиконевромиелит» (ОНМ). Ранее известное как болезнь Девика [2, 3], это заболевание долгое время считалась тяжелым «азиатском» вариантом рассеянного склероза (РС) с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга [4]. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных с здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) ОНМ кодируется как G36 (в МКБ-11 -8A43). В 2007 г., после того как были описаны различные формы клинической картины заболевания, помимо оптических невритов и миелитов, был введен термин «ЗСОНМ» [5], а в 2015 г. опубликованы новые критерии диагностики [6]. В настоящее время отмечается увеличение количества случаев ЗСОНМ во всем мире [7, 8], в том числе на территории Российской Федерации и соседних стран [9, 10], что может быть связано с совершенствованием методов диагностики [6], хотя нельзя исключить и истинное увеличение заболеваемости в связи с общим увеличением числа случаев аутоиммунной патологии [11]. Подготовка клинических рекомендаций по диагностике и лечению ЗСОНМ имеет большое значение для практической неврологии на современном этапе. Открытие в 2004 г. патогенного IgG-антитела (АТ), нацеленного на аквапорин-4 (АКВ4, или AQP4; мембранный белок водных каналов), как маркера специфического

Diagnostic criteria and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD)

Simaniv,

Bakhtiyarova,

Belova

et al. 2023

Neuromyelitis optic spectrum disorders (NMOSD) are rare, severely disabling diseases of the central nervous system. They are characterized by periodic, unpredictable exacerbations that lead to an accumulation of irreversible neurologic damage. Despite existing possibilities for diagnosing NMOSD, it can be difficult to make the correct diagnosis in clinical practice. Current treatment options for NMOSD include drugs that affect the pathogenesis of the disease, including complement C5 inhibitors, with which experience is still limited, but published data from clinical trials demonstrate high efficacy of these drugs with an acceptable safety profile. The article reviews the main current approaches to the diagnosis and treatment of NMOSD.