ZusammenfassungDas klassische Erythema nodosum leprosum (ENL) ist klinisch durch plötzliches Auftreten druckempfindlicher erythematöser Knoten, Papeln und Plaques charakterisiert. Daneben wurden verschiedene atypische Muster, wie pustulöses, bullöses, ulzeriertes, nekrotisches und Sweet‐Syndrom‐artiges ENL beschrieben. Wir geben eine Übersicht bisher dokumentierter Fälle atypischer ENL und gehen dabei auf diagnostische und therapeutische Aspekte dieser selteneren Formen ein. Dazu wurde die medizinische Literatur in der Datenbank PubMed nach allen Fällen atypischer ENL bis zum Jahr 2020 durchsucht. Die Daten von Patienten mit atypischem ENL wurden erfasst und hinsichtlich epidemiologischer, klinisch‐histologischer und therapeutischer Aspekte analysiert. Die fünf hauptsächlich beschriebenen klinischen Formen des atypischen ENL sind vesikulär‐bullöse (46 % der Patienten), ulzerös‐nekrotische (41 %), Erythema‐multiforme‐artige (28 %), Sweet‐Syndrom‐artige (11 %) und pustulöse Läsionen (9 %). Bei allen Patienten wurden die Hautveränderungen von Fieber und Allgemeinsymptomen begleitet. Die meisten Patienten wurden oral mit Steroiden und Thalidomid therapiert. Dermatologen und Pathologen sollten die klinische Variabilität des ENL kennen, um Fehldiagnosen und verzögerte Behandlungen zu vermeiden. Die frühzeitige Erkennung kann die Kontrolle der Krankheitsprogression unterstützen und die Patienten vor weiteren Komplikationen schützen.