Escleredema Adultorum De Buschke – Caso Clínico

Abstract

O Escleredema adultorum de Buschke (EAB) é uma doença rara do tecido conjuntivo caracterizada pelo endurecimento não depressível da pele. Histologicamente há espessamento da derme com fibras de colagénio espes- sadas separadas por mucopolissacáridos. Apresentamos um doente de 51 anos de idade, diabético insulinotratado com mau controlo metabólico, que referia um quadro com 5 anos de evolução de agravamento progressivo, caracte- rizado por infiltração cutânea difusa de limites mal definidos na região cervical posterior, metade superior do tronco e raiz dos membros, marcada diminuição da mobilidade cutânea e limitação funcional da charneira cervical e ombros. A hipótese de EAB foi confirmada pela histologia. Os restantes exames complementares de diagnóstico não revelaram alterações significativas, permitindo estabelecer o diagnóstico do subtipo III – diabeticorum. Iniciou fototerapia com radiação UVA1 sem qualquer benefício, e posteriormente uma terapêutica experimental com PUVA1, com melhoria clínica significativa, objectivável pela maior facilidade na realização de tarefas básicas como o vestir.PALAVRAS-CHAVE – Escleredema Adultorum; Escleredema Diabeticorum; Diabetes Mellitus; Fototerapia; PUVA.