Os autores apresentam um caso de esquistossomose mansônica cerebelar, forma pseudotumoral, em paciente de 20 anos de idade e com manifestações clínicas determinadas pelo efeito compressivo da lesão granulomatosa: síndrome cerebelar e hidrocefalia obstrutiva. Tratado com derivação ventriculoperitoneal, exérese cirúrgica da lesão e oxamniquina 20 mg/kg, apresentou evolução favorável. A tomografia computadorizada realizada seis meses após o tratamento mostrou-se dentro dos padrões da normalidade. Ressalta-se a necessidade do diagnóstico diferencial, em regiões onde a esquistossomose é endêmica, já que esta neuroparasitose parece ser mais freqüente do que imaginamos.