La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEP), también llamada síndrome de Churg-Strauss, es un trastorno sistémico de etiología desconocida. Este trastorno se caracteriza por vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño a mediano calibre, con múltiples manifestaciones sistémicas. La vasculitis eosinófila puede implicar afección a múltiples órganos y sistemas, incluyendo los sistemas tegumentario, nervioso, pulmonar, cardiovascular, gastrointestinal y renal. La GEP es una enfermedad rara con una incidencia que varía de 2.4 a 4 casos casos/millón de habitantes/año en la población general. En este trabajo presentamos un caso clínico de un varón de 63 años de edad con GEP. A la fecha existen muy pocos reportes de pacientes mexicanos con esta enfermedad. Notablemente, en todos esos trabajos se ha descrito que las primeras manifestaciones clínicas se observan en las vías respiratorias, siendo subsecuente el daño al sistema nervioso periférico. Para nuestro conocimiento, nuestro paciente es el primer caso en México que presentó sintomatología de neuropatía periférica de rápida progresión al inicio de la enfermedad. Además, el paciente no presentó asma, una manifestación que la mayoría de los pacientes con GEP exhiben. En este contexto, es importante resaltar que, aunque la neuropatía periférica usualmente no afecta la supervivencia de los pacientes, el daño es generalmente permanente y puede causarles discapacidad física y deteriorar de manera significativa su calidad de vida. Por lo tanto, el diagnóstico y tratamiento oportunos son fundamentales.