Eurasian Association of Cardiology (Eac) Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (2020)

Abstract

Disclaimer The EAC Guidelines represent the views of the EAC, and were produced after careful consideration of the scientific and medical knowledge, and the evidence available at the time of their publication. The EAC is not responsible in the event of any contradiction, discrepancy, and/or ambiguity between the EAC Guidelines and any other official recommendations or guidelines issued by the relevant public health authorities, in particular in relation to good use of healthcare or therapeutic strategies. Health professionals are encouraged to take the EAC Guidelines fully into account when exercising their clinical judgment, as well as in the determination and the implementation of preventive, diagnostic, or therapeutic medical strategies; however, the EAC Guidelines do not override, in any way whatsoever, the individual responsibility of health professionals to make appropriate and accurate decisions in consideration of each patient’s health condition and in consultation with that patient and, where appropriate and/or necessary, the patient’s caregiver. Nor do the EAC Guidelines exempt health professionals from taking into full and careful consideration the relevant official updated recommendations or guidelines issued by the competent public health authorities, in order to manage each patient’s case in light of the scientifically accepted data pursuant to their respective ethical and professional obligations. It is also the health professional’s responsibility to verify the applicable rules and regulations relating to drugs and medical devices at the time of prescription.

Characteristics of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension according to the Russian National Registry

“…Другие препараты включали средства, влияющие на ритм сердца (ивабрадин, β-адреноблокаторы, дигоксин -31,9%), гастропротективные препараты (21,6%), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента/блокаторы рецепторов ангиотензина II (для лечения сопутствующей АГ), статины. ХТЭЛГ -редкая форма прекапиллярной ЛГ, при которой своевременная диагностика в условиях экспертных центров позволяет выбрать оптимальную стратегию лечения, что является залогом улучшения клинических исходов [1,2,6]. Известно, что неспецифичность клинических симптомов значительно затрудняет раннюю диагностику: зачастую к моменту направления пациентов с целью установления диагноза и начала лечения в экспертные центры заболевание существенно прогрессирует с развитием выраженной дисфункции ПЖ [1-3, 5, 6, 12].…”

“…Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) -прекапиллярная форма легочной гипертензии (ЛГ), которая относится к группе 4 в современной клинической классификации, характеризуется повышением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в легочной артерии (ДЛА) вследствие стенозирования/окклюзии легочных артерий (ЛА) организованными тромботическими массами [1][2][3]. Это особая, потенциально излечимая форма патологии с помощью операции легочной тромбэндартерэктомии (ТЭЭ), проведение которой возможно, по данным Европейского регистра, примерно у 60% пациентов [4].…”

“…Это особая, потенциально излечимая форма патологии с помощью операции легочной тромбэндартерэктомии (ТЭЭ), проведение которой возможно, по данным Европейского регистра, примерно у 60% пациентов [4]. Диагноз ХТЭЛГ устанавливается при наличии гемодинамических критериев прекапиллярной ЛГ в сочетании с повышением ЛСС≥3 ед Вуда при катетеризации правых отделов сердца (КПОС) по меньшей мере через 3 мес после начала эффективной антикоагулянтной терапии, а также выявлении как минимум одного сегментарного дефекта перфузии по данным вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких или обструкции ЛА по данным компьютерной томографии (КТ) с ангиопульмонографией [1]. В патогенезе неоперабельных форм важную роль играет дистальная васкулопатия за счет дисфункции эндотелия, патофизиологические механизмы которой сходны с таковыми при легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) [5].…”

Dynamics of 6-Minute Walk Distance as a Predictor of Efficiency Specific Pulmonary Vasodilators

“…Легочная гипертензия (ЛГ) -тяжелое, и частобыстро прогрессирующее заболевание с фатальным исходом [1][2][3][4]. Современная специфическая терапия пятью классами лекарственных препаратов -простаноидами, антагонистами рецепторов эндотелина, ингибиторами фосфодиэстеразы-5 (иФДЭ5), стимуляторами растворимой гуанилатциклазы и агонистами рецепторов простациклина позволила существенно улучшить прогноз пациентов.…”

“…В Российской Федерации по показанию «легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)» к применению рекомендованы 7 специфических препаратов, по показанию «хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)» -2 препарата (табл. 1) [1][2][3].…”