Introdução: O tumor de células granulares (TCG) é uma neoplasia rara e predominantemente benigna, frequentemente localizada na região da cabeça e pescoço. Comumente, afeta adultos entre 40 e 60 anos, com maior incidência em mulheres. O TCG mamário, representando de 5% a 15% de todos os TCG, demanda diagnóstico histopatológico em virtude de semelhanças clínicas e radiológicas com malignidades mamárias. Tipicamente, manifesta-se como massa solitária palpável, embora a multicentricidade ocorra em até 20% dos casos, seja em tumores mamários ou de outros sítios. Relato do caso: Paciente, 43 anos, com nódulo hipoecoico classificado como BI-RADS 5 na ultrassonografia, localizado no quadrante superolateral da mama esquerda, às duas horas, de formato irregular, medindo 7,0 x 6,0 mm nos maiores eixos e distando 50 mm da papila. Por ser radiologicamente suspeito, foi realizada a core biopsy mamária, que microscopicamente foi categorizada como lesão de potencial maligno incerto. A análise imuno-histoquímica revelou positividade para S100 e CD68, indicando origem em células de Schwann, associada à negatividade para citoqueratinas e receptores hormonais, desfavorecendo a origem epitelial dos carcinomas. A conduta terapêutica foi a exérese cirúrgica completa do nódulo, e a análise histopatológica confirmou tratar-se de TCG. Conclusão: Relatar essa neoplasia faz-se importante em razão da raridade da condição e sua capacidade de mimetizar cânceres mamários.