Os tumores de células gigantes da bainha tendínea representam uma categoria distinta de neoplasias benignas que afetam os tecidos moles. Esses tumores, embora sejam considerados benignos, têm o potencial de crescimento localmente agressivo, o que pode resultar em sintomas como dor, deformidade e limitação funcional. Este trabalho visa relatar o caso de um paciente com tumor de células gigantes na face dorsal do segundo metacarpo da mão esquerda, seu tratamento e seguimento. Realizada revisão do prontuário e revisão da literatura. O caso relatado traz a discussão da terapêutica de uma situação complexa que é a abordagem cirúrgica do tumor de células gigantes de partes moles, os desafios e a reabilitação.