Expanding and expounding the genomic map of CTCL

SummaryThe recently published 5th edition of the “World Health Organization classification of hematolymphoid tumors: lymphoid neoplasms” provides a hierarchical reorganization. In general, new (definitive) entities as well as tumor‐like lesions were included.Primary cutaneous B‐cell lymphomas (CBCL) received a thorough review. A new class/family of cutaneous follicle center lymphomas was defined. Primary cutaneous marginal zone lymphoma is now presented as a separate entity independent from extranodal marginal zone lymphoma of mucosa‐associated lymphoid tissue. In primary cutaneous T‐cell lymphoma, former provisional entities were upgraded to definite entities. Sézary Syndrome was sorted into the class/family of mature T‐cell and NK‐cell leukemias. Additionally, a newly formed entity of primary cutaneous peripheral T‐cell lymphoma, NOS was created for CTCL entities that do not fit into the already described CTCL entities.The increasing importance of genomic and molecular data has already been recognized in classifying leukemias and systemic lymphomas. However, in PCL the genomic landscape has not yet been fully described and validated. Therefore, future research is necessary to describe the genomic and molecular mechanisms underlying the disease entities more clearly. This would both meet a diagnostic need and valuably contribute to future classification schemes.

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Die fünfte Auflage der WHO‐Klassifikation – Was ist neu für kutane Lymphome?

Melchers,

Albrecht,

Kempf

et al. 2024

J Deutsche Derma Gesell

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ZusammenfassungDie kürzlich veröffentlichte fünfte Ausgabe der „World Health Organization classification of hematolymphoid tumors: lymphoid neoplasms“ bietet eine Umstrukturierung der Hierarchie der Entitäten. Im Allgemeinen wurden neue (definitive) Entitäten sowie tumorähnliche Läsionen aufgenommen.Die primären kutanen B‐Zell‐Lymphome (CBCL) wurden einer gründlichen Revision unterzogen. Es wurde eine neue Klasse/Familie von kutanen Follikelzentrumslymphomen definiert. Das primäre kutane Marginalzonen‐Lymphom stellt nun eine eigenständige Entität unabhängig vom extranodalen Marginalzonen‐Lymphom des Mukosa‐assoziierten lymphatischen Gewebes dar. Beim primären kutanen T‐Zell‐Lymphom wurden frühere provisorische Entitäten zu definitiven Entitäten aufgewertet. Das Sézary‐Syndrom wurde in die Klasse/Familie der reifen T‐Zell‐ und NK‐Zell‐Leukämien eingeordnet. Darüber hinaus wurde eine neue Entität, das primäre kutane periphere T‐Zell‐Lymphom, NOS, für CTCL‐Entitäten geschaffen, die sich nicht in den bereits beschriebenen CTCL‐Entitäten zuordnen lassen.Die zunehmende Bedeutung genomischer und molekularer Eigenschaften wurde bereits bei der Klassifizierung von Leukämien und systemischen Lymphomen erkannt. Bei PCL ist die genomische Landschaft jedoch noch nicht vollständig beschrieben und validiert. Daher sind künftige Forschungsprojekte erforderlich, um die den Krankheitsentitäten zugrunde liegenden genomischen und molekularen Mechanismen genauer zu untersuchen. Hierfür besteht ein Bedarf in der Diagnostik und dies wäre ein wertvoller Beitrag zu künftigen Klassifikationsschemata.

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Expanding and expounding the genomic map of CTCL

Cited by 3 publications

References 10 publications

Applied Genomics and Public Health Cancer Genomics

Applied Genomics and Public Health Cancer Genomics

The fifth edition of the WHO‐Classification – what is new for cutaneous lymphomas?

Die fünfte Auflage der WHO‐Klassifikation – Was ist neu für kutane Lymphome?

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