Introducción: La endocarditis fúngica es una enfermedad infecciosa agresiva e infrecuente, considerada una emergencia en los servicios hospitalarios. Se ha evidenciado una incidencia de 0-12% del total de las admisiones pediátricas por endocarditis infecciosa. La mortalidad por Candida spp se encuentra alrededor del 50-80% en todos los casos. La Candida lusitaniae afecta principalmente a pacientes inmunocomprometidos, con uso de dispositivos intravasculares y el empleo de antibióticos de amplio espectro. Reporte de caso: Se presenta el caso de un lactante menor quien es diagnosticado con fungemia y endocarditis infecciosa por Candida lusitaniae en válvula nativa posterior a cirugía de corrección por transposición de grandes vasos. Discusión y Conclusiones: La endocarditis infecciosa por Candida lusitaniae es una entidad poco frecuente, con una prevalencia menor al 2% constituyéndose un escenario desafiante en la práctica clínica. Se describen las características de un lactante menor quien presentó endocarditis fúngica ya definidas en la literatura mundial. Es imprescindible la detección temprana y una intervención terapéutica vertiginosa; puesto que, la persistencia del inoculo, la resistencia antimicótica y el retraso en el diagnóstico conllevan a una condición amenazante para la vida del paciente.