A dermatofibrosarcoma protuberante é entendido como um tumor dermatológico raro, que se manifesta, clinicamente, como nódulos protuberantes na pele, de crescimento lento, mas localmente agressivo, podendo invadir o tecido subcutâneo, os músculos, entre outras partes moles, com alto índice de recidiva, e baixa taxa de metástase. Este tumor é comumente encontrado em troncos e membros, no sexo masculino, entre a terceira e quinta década. O diagnóstico é realizado pela anamnese, exame físico e de imagem, e exame anatomopatológico. A conduta é essencialmente cirúrgica, com excisão de margem ampla de aproximadamente 3 centímetros, e ressecção tridimensional, sendo a radioterapia adjuvante e reoperação, eventualmente, necessária. Relata-se um caso, de uma paciente de 59 anos, atendida no Hospital do Câncer do Mato Grosso, com dermatofibrosarcoma protuberans cervical à esquerda, apresentando-se como nódulos protuberantes cervicais inespecíficos e avermelhados; a região afetada é pouco comum, e localmente agressivo. Realizada cirurgia de ressecção tumoral, e acompanhamento clínico e por imagem com equipe de otorrinolaringologia, cirurgia de cabeça e pescoço, e oncologia; sem recidiva já há 3 anos, e até o momento sem necessidade de radioterapia. É necessário salientar a necessidade de se obter um diagnóstico correto desta neoplasia, se possível precoce, uma correta orientação cirúrgica como descrevem as literaturas, além de um adequado acompanhamento pós-operatório, para evitar a recorrência do tumor, que caso ocorra, seja prontamente tratada.