2018
DOI: 10.1002/bjs.10744
|View full text |Cite
|
Sign up to set email alerts
|

Extent of surgery for phaeochromocytomas in the genomic era

Abstract: Adrenal-sparing surgery should be the standard approach for patients who have already been diagnosed with MEN2 or VHL when operating on the first side, whereas complete removal of the affected adrenal gland(s) is generally recommended for patients with SDHB or MAX germline mutations. Routine assessment of a patient's genotype, even after the first operation, can be crucial for adopting an appropriate strategy for follow-up and future surgery.

Help me understand this report

Search citation statements

Order By: Relevance

Paper Sections

Select...
1
1

Citation Types

0
33
0
6

Year Published

2018
2018
2024
2024

Publication Types

Select...
6
2

Relationship

0
8

Authors

Journals

citations
Cited by 39 publications
(39 citation statements)
references
References 120 publications
0
33
0
6
Order By: Relevance
“…Activation of effector molecules in pseudohypoxia signaling is triggered by genetic mutations involving the degradation of hypoxia‐inducible factor 1/2 α or Krebs cycle function, such as succinate dehydrogenase genes ( SDHx ), VHL , or EPAS1 [34]. These changes suggest increased levels of angiogenesis and enable hematogenous dissemination [35, 36]. Hyperactive kinase signaling is induced by mutations involving genes associated with mitogen‐activated protein kinase, such as tumor suppressor genes ( NF1, TMEM127, MAX, and KIF1Bβ ), RET, or HRAS , which promoted growth independence of extracellular signals [35, 37, 38].…”
Section: Discussionmentioning
confidence: 99%
“…Activation of effector molecules in pseudohypoxia signaling is triggered by genetic mutations involving the degradation of hypoxia‐inducible factor 1/2 α or Krebs cycle function, such as succinate dehydrogenase genes ( SDHx ), VHL , or EPAS1 [34]. These changes suggest increased levels of angiogenesis and enable hematogenous dissemination [35, 36]. Hyperactive kinase signaling is induced by mutations involving genes associated with mitogen‐activated protein kinase, such as tumor suppressor genes ( NF1, TMEM127, MAX, and KIF1Bβ ), RET, or HRAS , which promoted growth independence of extracellular signals [35, 37, 38].…”
Section: Discussionmentioning
confidence: 99%
“…In patients with bilateral adrenal tumors that require bilateral surgery, subtotal adrenalectomy may be indicated to avoid steroid dependency with its side-effects and risks (40). This may be indicated in patients with bilateral pheochromocytomas, or in those with a unilateral pheochromocytoma and a high risk of developing a contralateral pheochromocytoma, e.g., in patients with multiple endocrine neoplasia type 2 or von Hippel-Lindausyndrome (41). Indication for patients with bilateral adrenal metastases is less clear (42).…”
Section: Subtotal Adrenalectomymentioning
confidence: 99%
“…ФХ и ПГТ развиваются, примерно, у 50 и 20-30 % больных соответственно. При этом существует зависимость между локализацией мутации в гене RET, пенетрантностью «компонентов» заболевания и их клиническими особенностями, что довольно подробно отражено в работах ряда авторов [5,8,9]. В этой связи молекулярногенетический анализ протоонкогена RET имеет важное значение не только в плане подтверждения диагноза МЭН 2А, но и для построения параллелей «генотип -фенотип», которые определяют диагностическую и лечебную тактику, а также тактику наблюдения за пациентами и сроки скринингового обследования членов их семей.…”
unclassified
“…При этом предпринимаемые попытки решения этой проблемы, включая аутотрансплантацию кортикальной ткани надпочечника, не приносят абсолютного удовлетворения [16,17]. Это послужило поводом для проведения многоцентровых исследований с целью оценки эффективности выполнения больным МЭН2 органосохраняющих операций по поводу ФХ, в ряде которых [9,10] были получены убедительные данные о целесообразности резекции надпочечника у этой категории пациентов. В нашем наблюдении, наряду с адреналэктомией, была выполнена резекция другого надпочечника, при этом данные гистологического исследования (R0-резекция) и детальный анализ изображений, полученных при КТ брюшной полости после операции, подтвердили ее радикальность.…”
unclassified