Se presenta el caso de un hombre de 25 años, con historia de accidente cerebrovascular transitorio durante la adolescencia, e hipertensión arterial no controlada de larga data, que consultó por palpitaciones, diaforesis y cefalea holocraneana. Se le diagnosticó y confirmó por histopatología un paraganglioma paraórtico hipersecretor de catecolaminas. Los síntomas se resolvieron completamente después de la extracción del tumor. El paraganglioma es un tumor extraadrenal infrecuente derivado de las células cromafines; se lo considera como un diagnóstico relevante en la evaluación de la hipertensión arterial secundaria. Se presenta una revisión de la literatura de casos de paragangliomas hipersecretores de catecolaminas cuyo síntoma asociado fue la hipertensión arterial.