Extramedullary plasmocytoma relapsing at differents sites: an unusual presentation

Abstract

Extramedullary plasmacytoma (EMP) is an uncommon plasma cell neoplasm results from plasma cell proliferation and consists of monoclonal plasmacytic infiltration, without bone marrow involvement and any other systemic characteristics of multiple myeloma. EMP accounts for 3% of all plasma cell neoplasms and approximately 80% to 90% of EMP involve submucosa of the upper aerodigestive, while scrotal, dermis and retroperitoneal infiltration are very rare. There are no consensus guidelines for treatment, but EMP is highly radiosensitive, surgery may be considered for some sites, but 11 at 30% can progress in multiple myeloma. We report here an exceptional case of recurrent EMP in much localization. It's about a man 72 years old with initially testicular plasmocytoma who generalized the plasmacytic infiltration after 16 months in skin and progressively in mediastinal and retroperitoneal plasmacytoma, without any medullar and bone involvement.

Plasmacytoma of the testis in a patient with previous multiple myeloma: sonographic appearance

“…The term plasmacytoma encompasses a spectrum of diseases ranging from indolent conditions to the more aggressive multiple myeloma, with a wide range of clinical manifestations [1]. Testicular plasmacytoma is a rare disease, either as a primary lesion or as a reflection of underlying multiple myeloma [2][3][4] and only a few cases of testicular forms have been reported in the literature, almost all affecting elderly patients [5].…”

Plasmocitoma extramedular. Una rara causa de masa mediastínica

“…En ausencia de compromiso de médula ósea la OMS reconoce dos tipos: el plasmocitoma óseo solitario y el plasmocitoma extramedular (PEM). Los PEM primarios son raros, constituyendo cerca del 3 al 5% de las neoplasias de células plasmáticas 1 . Se asocian a componente o proteína M en menos del 30% de los casos y, de estar presente, desaparece al realizar tratamiento 5 , tal como sucedió en nuestro caso.…”

“…Se asocian a componente o proteína M en menos del 30% de los casos y, de estar presente, desaparece al realizar tratamiento 5 , tal como sucedió en nuestro caso. La edad promedio de presentación es 55 años, siendo el 66% de los casos en mujeres 1 . La presentación en mediastino es muy rara 2 .…”

“…La progresión a mieloma múltiple se ha descrito entre 11 a 30% a los 2 años 1 . Algunos de los factores que se han reportado relacionados a progresión a mieloma son la edad (mayores de 63 años) y el tamaño tumoral (mayor a 5 cm) 1 . Hasta la fecha, nuestro paciente sigue en remisión completa.…”

“…Por lo general, son neoplasias altamente radiosensibles 4 . Presentan una probabilidad de progresión a mieloma múltiple entre 11 a 30% 1 . Se presenta el caso de un paciente con un PEM mediastínico que obligó a un enfoque diagnóstico y terapéutico especial para el caso.…”