Facomatosis pigmentovascular tipo cesioflamea: a propósito de un caso

Abstract

La facomatosis pigmentovascular tipo cesioflamea se caracteriza por la presencia de una malformación vascular capilar superficial, que coexiste en la misma superficie cutánea con una melanocitosis dérmica o un nevo anémico. A su vez, esta entidad puede estar asociada a alteraciones de índole sistémico, especialmente del sistema nervioso central. Su incidencia y prevalencia son desconocidas por su baja frecuencia; sin embargo, reviste de gran importancia para los profesionales de la salud relacionados con la atención de recién nacidos. A continuación, se describe el caso de un neonato a término de 5 días de vida, que nació con una mácula azul-grisácea de gran extensión, superpuesta a una mácula eritematoviolácea, que afectaba al tronco y a las extremidades, respetando la cara, las palmas y las plantas. El diagnóstico final se hizo con base en la clínica y los paraclínicos ordenados, donde se descartó compromiso extracutáneo por medio de resonancia magnética cerebral y de columna total contrastada, fundoscopia y ecografía ocular.