Resumo: As degenerações lobares frontotemporais constituem a segunda causa mais frequente de demência de início precoce, afetando indivíduos que se encontram muitas vezes em idade produtiva. A avaliação neuropsicológica é uma das principais ferramentas para o monitoramento da evolução do processo demencial, sendo um instrumento sensível à identificação de disfunções cognitivas e capaz de direcionar hipóteses diagnósticas. O presente artigo caracteriza-se como uma revisão de literatura não sistemática sobre a temática da degeneração lobar frontotemporal com o foco na avaliação neuropsicológica. Na busca dos artigos utilizou-se o Indexador Medline e a base Portal de Periódicos do CAPES, por consistirem em bases multidisciplinares que reúnem artigos estrangeiros, bem como teses e dissertações brasileiras. Foram selecionados vinte e cinco dentre os cinquenta artigos pesquisados com o foco na área cognitivocomportamental. A pesquisa delimitou o tempo de produção dos artigos nos últimos dez anos utilizando os seguintes termos como palavras-chaves: frontotemporal lobe degeneration, neuropsychological assessment, frontotemporal dementia, degeneração lobar frontotemporal, avaliação neuropsicológica e demência frontotemporal. O artigo revisa a temática da degeneração lobar frontotemporal, abordando brevemente o histórico do conceito e descobertas na área da patologia cerebral, acompanhando a evolução dos critérios diagnósticos e diferenciais das diversas variantes e suas manifestações clínicas. Revisa ainda pesquisas recentes acerca dos perfis cognitivo-comportamentais esperados em cada variante em bateria de avaliação das funções mentais, tecendo considerações sobre a avaliação neuropsicológica nesse contexto. Devese conceber as funções cognitivas como processos conectados em complexas redes neurais, bem como relativizar marcadores frente ao aprofundamento dos conhecimentos na área.Palavras-chave: Degeneração lobar frontotemporal. Avaliação neuropsicológica. Demência frontotemporal.