Familial Occurrence of Atrioventricular Nodal Reentrant Tachycardia

Abstract

Background-Atrioventricular nodal reentrant tachycardia (AVNRT) is considered a sporadic disease occurring in ≈22.5cases per 10 000 in the general population. We define the prevalence and characteristics of familial AVNRT among patients who underwent radiofrequency ablation. Methods and Results-Ablation reports of all patients with familial AVNRT (at least 2 first-degree family members) who underwent radiofrequency ablation in our institution and in another hospital were reviewed. There were 1587 patients from our institution, of whom 20 had ≥1 first-degree relatives with AVNRT. This indicates a familial AVNRT prevalence of 127 cases per 10 000 (95% confidence interval, 82-196/10 000). First-degree relatives of patients with AVNRT presented a hazard ratio of at least 3.6 for exhibiting AVNRT compared with the general population. After inclusion of 4 families with familial AVNRT who underwent ablation at another hospital our population study comprised a total of 24 families (50 patients) with AVNRT. Patients at ablation were younger in the familial AVNRT group when compared with the sporadic AVNRT group (44.2±19 versus 54.8±18 years old, P=0.0001). The male/female ratio was similar, with female predominance. The supraventricular tachycardia mechanism was typical slow/fast reentry in most cases in both groups.The most common familial relationship in our 24 families included a parent and a child in 67% of cases and less often 2 siblings (29%). Conclusions-Familial AVNRT prevalence is higher than previously believed suggesting that this arrhythmia may have a genetic component. Autosomal dominance with incomplete penetrance is the most likely mode of inheritance.

Next-generation sequencing of AV nodal reentrant tachycardia patients identifies broad spectrum of variants in ion channel genes

“…The authors were also able to induce typical AVNRT and to demonstrate dual AV nodal conduction in 12 of the 13 studied family members from six different families [7]. A recent study by Michowitz et al [9] reported a high familial AVNRT prevalence among patients who underwent radiofrequency ablation. These studies indicate that there could be a hereditary component in the development of AVNRT.…”

Familiar occurence of atrioventricular nodal re-entrant tachycardia in a mother and her daughter

“…Az AVNRT nem gyógyszeres, invazív gyógykezelése világszerte a lassú pálya transzkatéteres modifikációjával, ablációjával, igen magas, közel százszázalékos sikeraránnyal történik (5). Az AVNRT előfordulási gyakorisága az átlag lakosság-ban 2,0-2,5/1000 lakos (5,7). Kétszer gyakoribb nőknél, a szívritmuszavar mintegy 10 évvel hamarabb jelentkezik nőknél, mint férfiaknál, a betegek mintegy felében 30 éves kor előtt.…”

“…Kétszer gyakoribb nőknél, a szívritmuszavar mintegy 10 évvel hamarabb jelentkezik nőknél, mint férfiaknál, a betegek mintegy felében 30 éves kor előtt. Újabb adatok szerint a familiáris AVNRT sokkal gyakoribb, mint korábban leírták: 12,7/1000 eset (95%-os konfidencia-intervallum: 8,2-19,6/1000 eset) (5,7). Eszerint egy AVNRT-s beteg elsőfokú családtagjának az esélye az AVNRT kialakulására legalább 3,4szer nagyobb, mint az átlaglakosságban (7).…”

“…Újabb adatok szerint a familiáris AVNRT sokkal gyakoribb, mint korábban leírták: 12,7/1000 eset (95%-os konfidencia-intervallum: 8,2-19,6/1000 eset) (5,7). Eszerint egy AVNRT-s beteg elsőfokú családtagjának az esélye az AVNRT kialakulására legalább 3,4szer nagyobb, mint az átlaglakosságban (7). A familiáris AV-nodális duális pályarendszer előfordulási gyakorisága feltehetően ennél még nagyobb, mivel nem mindenkinél fordul elő ritmuszavar, vagy nem mindenkinél történik EPS/abláció, így észrevétlen maradhat (2).…”

“…Strukturális szívbetegség általában nincsen, ritkán mitrális billentyű prolapsus társulását észlelték. Érdekes, hogy a férfiról-férfira való átvitel igen ritka (2,4,7,8). Amennyiben egy család több elsőfokú…”