Familiäre Polyposis coli

Abstract

Polypen der Dickdarmschleimhaut finden sich, meistens symptomlos, bei etwa 7% der Bevölkerung (17). Im Gegensatz zu diesen solitären Polypen ist die »familiäre Polyposis coli« eine seltene, genau definierte Erkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch eine Vielzahl von Adenomen der Rektum-und Dickdarmschleimhaut, die in frühem Lebensalter maligne entarten, und durch eine autosomal dominante Vererbung dieser Erkrankung. Unter unseren Patienten fanden wir zwischen 1956 und 1968 neun Familien mit 29 Polyposis-Kranken. Symptomatik Es gibt kein für die Dickdarmpolyposis charakteristisches Symptom. Viele andere Dickdarmkrankheiten, von Hämorrhoiden bis zur ausgedehnten Colitis ulcerosa, verursachen ähnliche Beschwerden. Das Auftreten und die Heftigkeit der Beschwerden richten sich nach Anzahl, Größe und Lokalisation der Polypen, deren maligne Entartung die Symptome zwar verstärkt, aber meist keine klinischen Charakteristika hinzufügt. Die Polypen sind bei der Geburt nicht vorhanden und entwickeln sich erst im Laufe der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter. Eine absolute Altersgrenze für das Auftreten einer Polyposis läßt sich nicht ermitteln. Bei einem Patienten von Lockhart-Mummery am St. Mark's Hospital in London trat diese Erkrankung erst nach dem 42. Lebensjahr auf (15). Die Adenome verursachen anfangs keine Beschwerden. Bei einer Vorsorgeuntersuchung fanden wir bei einem l7jährigen Jungen im Rektum multiple bis linsengroße Polypen ab 11 cm Höhe. Er hatte zum Zeitpunkt der Abb. 1. Symptome von 18 unserer Patienten mit familiärer Polyposis cou. * Abbildungen 2-4 siehe Tafel Seite 452.