Introdução: A leucemia linfocítica aguda (LLA) é uma doença degenerativa causada pela proliferação clonal de células progenitoras linfóides. Objetivo: Observar a correlação da LLA com a Síndrome de Down (SD) e como isso afeta as crianças com SD. Metodologia: Trata-se de uma revisão integrativa de literatura, a procura por artigos foi realizada durante os meses de dezembro de 2022 e fevereiro de 2023, utilizando as bases de dados SciElo, BVS e LILACS. Os descritores em saúde, retirados dos Descritores em Ciências da Saúde (DeCs), foram: Síndrome de Down; Pediatria; Leucemia Linfóide Aguda. Foram definidos os seguintes critérios de inclusão: estudos gratuitos para acesso, sem necessidade de cadastramento prévio, publicados entre 2019 e 2024, escritos em português e inglês. Já como critério de exclusão, foram eliminados estudos repetidos e fora do contexto. Por fim, apenas 11 artigos foram utilizados para compor a amostra final. Resultados e discussão: A ocorrência de LLA em crianças pode ser atribuída a vários fatores de risco. A SD, um distúrbio cromossômico que aumenta substancialmente as chances de desenvolver LLA, é um fator de risco significativo. A investigação indica que as crianças com SD têm uma maior susceptibilidade à leucemia, incluindo LLA, devido aos mecanismos genéticos e biológicos em jogo. Conclusão: Em suma, a observação da leucemia linfoblástica aguda em crianças portadoras de trissomia do cromossomo 21 esclarece a complexa relação entre a predisposição genética e a vulnerabilidade à doença.