Hintergrund: Embryonale, botryoide Rhabdomyosarkome der Zervix (EBR) haben eine gute Prognose. Kasuistik: Wir berichten über ein EBR einer 19-jährigen Nullipara mit Mikroinvasion des Zervixstromas von weniger als 1 mm, das konservativ-chirurgisch durch Messerkonisation behandelt wurde. Die Konisation erfolgte allseits im Gesunden. Bei bestehendem Kinderwunsch wurde keine adjuvante Therapie durchgeführt. Im 4. postoperativen Jahr konnte eine Schwangerschaft ausgetragen werden. Die Patientin lebt ohne Anhalt für Rezidiv oder Metastasierung im 6. postoperativen Jahr. Schlussfolgerungen: Im lokalisierten Stadium eines EBR ist bei jungen Patientinnen eine organ-und fertilitätserhaltende Behandlung möglich. Bei EBR ohne nennenswerte Infiltration des Zervixstromas erscheint eine adjuvante Therapie nicht zwingend.