Fenilcetonúria: Dieta Restritiva E Carência Nutricional

Abstract

A fenilcetonúria é uma doença autossômica recessiva e indivíduos portadores de tal doença apresentam carência nutricional devido a dieta restritiva. O trabalho teve por objetivo, apontar as principais carências nutricionais em portadores de fenilcetonúria aderentes a dieta restritiva e verificar se há relação com o estresse oxidativo. Trata-se de revisão da literatura de aspecto descritivo, onde por meio dos descritores foram a priori selecionadas referências, que, após a leitura resultou em 27 utilizadas neste trabalho. Foram extraídos dados de 11 artigos referentes às seguintes comparações séricas entre fenilcetonúricos e indivíduos sadios: selênio, L-carnitina, coenzima Q10 e glutationa peroxidase (GPx). Dados de artigos referentes ao selênio, demonstraram diminuição em fenilcetonúricos, da mesma forma com L-carnitina e GPx, os quais em todos estudos houve redução sérica. Apenas a coenzima Q10 demonstrou uma divergência, com maior média em fenilcetonúricos aderentes a dieta. A exclusão de alimentos ricos em fenilalanina tem como consequência a carência nutricional, reduzindo a capacidade antioxidante, evidenciando a importância da adição destes nutrientes nas fórmulas alimentares de fenilcetonúricos ou a suplementação como tratamento coadjuvante à dieta restritiva.

Fenilcetonúria: fisiopatologia do dano neurológico e opções terapêuticas

“…O excesso de peso foi menos frequente do que o observado em outros trabalhos nacionais e não se associou ao pior controle metabólico. 4,6 Logo, a baixa Brazilian Journal of Health Review, Curitiba, v. 6, n. 5, p.21193-21202, sep./oct., 2023 prevalência de alterações antropométricas sugere que o acompanhamento nutricional e clínico regular contribui para o melhor monitoramento e a realização de intervenções precoces para adequação na evolução antropométrica. 7…”

Papel Da Suplementação De Antioxidantes No Estresse Oxidativo Presente Na Fenilcetonúria

“…Assim como diversas doenças, a PKU também se relaciona com o estresse oxidativo, a qual leva a um aumento de fenilalanina e seus metabólitos no sangue devido à falta da enzima capaz de metabolizar esse aminoácido, como já mencionado. Dessa forma, são desencadeados processos degenerativos que podem iniciar transtornos neurológicos, como cita Gonçalves et al (2020). Vale ressaltar que a enzima é produzida pelo fígado, que tem a função de transformar a fenilalanina em tirosina, de suma importância para a produção de outros neurotransmissores.…”

“…Segundo Gonçalves et al (2020), o estresse oxidativo é um dos fatores que está relacionado com a fisiopatologia dessa doença, e devido à grande exclusão de alimentos da dieta dos indivíduos, tem-se automaticamente o malefício da diminuição de nutrientes essenciais que apresentam uma capacidade antioxidante, como selênio -precurssor da glutationa peroxidade (GPx), coenzima Q10 e L-carnitina, os quais reduzem a energia celular e interferem na sua capacidade de regeneração diante de efeitos nocivos de radicais livres, ocorrendo o aumento da lipoperoxidação e seus metabólitos, como malondialdeido (MDA), que podem causar danos do material genético, elevação sérica de ácidos graxos de cadeia longa, cardiomiopatias e outras complicações. Para completar a necessidade diários da dieta é fornecido um substituto proteico hidrolisado de proteínas e com baixo teor de fenilalanina, com vitaminas e minerais adicionados.…”

“…Estresse Oxidativos e suplementação de antioxidantes Gonçalves et al (2020) diz que os pacientes que apresentam fenilcetonúria e não aderem ao tratamento acabam apresentando maiores níveis de espécies reativas ao ácido trioasbitúrico (TBARS), uma deficiência da capacidade antioxidante e redução da GPx, como já mencionado. Porém, é um perfil similar aos pacientes que aderem ao tratamento, ou seja, mesmo seguindo dietas restritivas o estresse oxidativo ainda está presente, e pode ser explicado pela carência nutricional provenientes da mesma, visto que muitos alimentos que oferecem nutrientes essenciais são proibidos.…”

“…A PKU, segundo Gonçalves et al (2020), é uma doença que está relacionada com o estresse oxidativo, pois com o acúmulo de fenilalanina e seus metabólitos na corrente sanguínea ocorrem processos degenerativos que podem dar início à transtornos neurológicos. Além disso, a deficiência da enzima PHA faz com que haja um problema na hidroxilação da fenilalanina em tirosina, prejudicando a produção de neurotransmissores como melanina, serotonina, catecolaminas, entre outros.…”