Feocromocitoma maligno tratado con MIBG I131: una larga supervivencia

Abstract

El feocromocitoma maligno supone el 10-20% de los feocromocitomas (1). Es una neoplasia de mal pronóstico, ya que su supervivencia a los cinco años es del 40% (2). No existen criterios histológicos o bioquímicos para determinar la malignidad de este tumor, y es diagnosticado sólo por demostración de tejido tumoral en localizaciones donde, en condiciones normales, no existen células cromafines, principalmente en huesos, hígado, pulmón y ganglios linfáticos (1,3). El principio básico del tratamiento, siempre que sea posible, es la cirugía, tanto del tumor primario como de las metástasis, así como de las posibles recidivas. Los fármacos antihipertensivos se usan para bloquear los efectos de las catecolaminas mientras que la alfametiltirosina inhibe la síntesis de catecolaminas, pero éstas terapias no inhiben el crecimiento de los tumores. El empleo de radioterapia, que sólo resulta útil a dosis superiores a 40 Gy tiene poco valor en tejidos blandos y es más eficaz en metástasis óseas para el control del dolor o si masas de tumor irresecable producen síntomas locales (4). La quimioterapia, con una combinación de ciclofosfamida, vincristina y dacarbacina, tan sólo tiene una finalidad paliativa, habiéndose descrito unos resultados variables (4,5). Otra alternativa al tratamiento de estos tumores es la utilización de metiliodobencilguanidina marcada con I 131 (I 131 MIBG), radioisótopo que se utiliza desde mediados de los años 80 para el diagnóstico de este tipo de neoplasias (6).

Feocromocitoma Maligno: Comunicación De 2 Casos Tratados Con Cirugía De Mínima Invasión

“…Así mismo, Arias et al, reportaron un caso de Feocromocitoma maligno que recidivó 2 años después de la adrenalectomía. Doce años posterior a la segunda intervención quirúrgica, se presentó con metástasis ósea a nivel de la vértebra D11 confirmada con biopsia, por lo cual se inició terapia con MIBG I 131 obteniendo una respuesta hormonal completa y una respuesta tumoral parcial 3,9 . Por otro lado, Peñalver et al, utilizaron radioterapia paliativa para el control del dolor por metástasis óseas en un caso y posteriormente utilizaron MIBG I 131 para control de la extensión tumoral obteniendo una pobre respuesta y toxicidad grave al tratamiento 10,11 .…”

“…De acuerdo a la Organización Mundial de la Salud (OMS), la malignidad de los Feocromocitomas se define por la presencia de metástasis a distancia, inclusive años después del diagnóstico y no por invasión local o por los sitios invadidos por células cromafínes 2 . Se estima que 10-20% de los Feocromocitomas son malignos 3 . Si bien en algunos tumores existe un prominente grado de pleomorfismo nuclear, no existe ningún parámetro histológico que nos sirva para valorar su posible malignidad.…”