Feocromocitoma-Paraganglioma: revisión de tema

Abstract

El feocromocitoma es una enfermedad poco frecuente, correspondiente a un tumor derivado de las células cromafines, originado en la médula de la glándula suprarrenal. Cuando este tumor se origina en los paraganglios el término correcto es paraganglioma. Las manifestaciones clínicas son variables y secundarias a la masa tumoral o a la producción exagerada de catecolaminas. Los síntomas originados por el crecimiento de la masa tumoral incluyen dolor abdominal, malestar epigástrico, obstrucción de estructuras cercanas como la vía biliar y los uréteres, y, cuando está localizado en otros sitios como el mediastino, disnea. Los síntomas secundarios a la hiperproducción de catecolaminas son diaforesis, palpitaciones, cefalea, crisis hipertensivas, hipertensión sostenida, constipación, náuseas, vómito y, en la forma más exagerada, crisis catecolaminérgicas. El diagnóstico se realiza mediante la medición de metanefrinas libres en orina de 24 horas o en plasma, y como alternativa se puede realizar medición de catecolaminas en orina de 24 horas. La medición de ácido vanilmandélico es poco sensible, lo mismo que la medición de catecolaminas en plasma, la cual no es recomendada. El tratamiento de esta enfermedad es quirúrgico. En aquellos pacientes con feocromocitoma maligno o paraganglioma se puede realizar una estrategia de observación activa y en quienes tengan progresión de la enfermedad el uso de quimioterapia o, según el grado de compromiso, el uso de metayodobencilguanidina marcada con yodo-131 es la terapia de elección. El uso de terapia molecular diana utilizando inhibidores de tirosina quinasa es un área de investigación activa.

Acute coronary syndrome due to pheochromocytoma

“…La presentación clínica del tumor simpático cromafín incluye la hipertensión arterial sostenida refractaria a antihipertensivos de uso común, o episodios paroxísticos más la clásica triada de cefalea, palpitaciones y diaforesis, aunque no hay signos y síntomas que sean específicamente suficientes como para permitir el diagnóstico. La (2,8) excesiva secreción de catecolaminas es la causante de su florida sintomatología .…”

“…El feocromocitoma es un tumor que deriva de tejidos cromafines, que se origina embriológicamente de la cresta neural y se extiende desde la base del cráneo hasta la pelvis, dando lugar a varias ubicaciones posibles siendo la más frecuente la localizada en la glándula suprarrenal en (1,2) 85% de los casos. Los de ubicación extraadrenal son llamados paragangliomas La incidencia del feocromocitoma es de aproximadamente 2 a 8 personas por millón de habitantes, no presentándose diferencia en el sexo.…”

Resúmenes de las Conferencias Hipófisis Suprarrenal

“…Las guías de la Endocrine Society (9) recomiendan la medición de metanefrinas libres en plasma o la medición de metanefrinas fraccionadas en orina por encima de otras pruebas (10) .…”

Nuevos conceptos en feocromocitoma y paraganglioma en el 2017

“…El feocromocitoma y el paraganglioma simpático son tumores neuroendocrinos infrecuentes (1) . El feocromocitoma se origina en la médula suprarrenal y el paraganglioma en los ganglios simpáticos o parasimpáticos.…”

“…Es una causa rara de hipertensión de origen endocrino y es un tumor con alta heredabilidad (2) . En el año 2017 se presentaron dos eventos importantes en feocromocitoma: por primera vez se creó la cla-artÍculo de revisión Nuevos conceptos en feocromocitoma y paraganglioma en el 2017 Alejandro Román-González 1,2 sificación TNM (3) para este tumor en un proyecto coordinado por el Dr. Camilo Jiménez y se presentaron los resultados del proyecto del genoma del feocromocitoma (4) . En esta revisión de tema se presentan de manera sucinta estos dos eventos y se presentan a la comunidad médica las perspectivas futuras en el manejo del feocromocitoma maligno (5)(6)(7)(8)(9) .…”