Objetivo: Objetiva-se discutir a Ictiose Arlequim e ressaltar os tipos de tratamentos disponíveis e o prognóstico das crianças que nascem com esta doença. Métodos: Revisão sistemática de estudos de base populacional em bases de dados eletrônicos (PubMed, LILACS, Scielo, Google Scholar e UptoDate), referente aos anos de 2003 a 2023. Foram incluídos os estudos de revisão de literatura e relatos de caso e excluídos os estudos sem descritores no título e conteúdo predominantemente genético. Resultados: Observou-se um padrão nos tipos de tratamento, entretanto não foram encontrados artigos que abordassem o prognóstico de forma específica. Conclusões: Os tratamentos disponíveis para a Ictiose Arlequim consistem no uso da acitretina oral e cuidados neonatais de suporte, como incubadora umidificada, cremes emolientes, hidratação venosa, controle de temperatura e monitorização rigorosa dos parâmetros vitais. Observou-se uma melhora significativa do prognóstico após a introdução precoce da acitretina.