Fibrocartilaginous mesenchymoma, a unique osseous lesion: case report with review of the literature

Abstract

Fibrocartilaginous mesenchymoma is a rare osseous tumor that primarily arises in the long bones of children and adolescents. This lesion can grow quickly and reach a considerable size, despite its benign nature. It has proved challenging to diagnose and can be mistaken for a spectrum of benign and malignant bone tumors. The histological presentation of unique epiphyseal plate-like cartilage with destruction of the surrounding cortical bone and exhibition of dense fibrous stroma are important indicators for the diagnosis of fibrocartilaginous mesenchymoma. An 11-year-old boy presented with a left proximal humerus mass thought to be an aneurysmal bone cyst. The patient was lost to follow-up and came back 3 years later with massive growth of the lesion. Owing to the aggressive nature of the tumor, a left forequarter amputation was performed. Histological examination demonstrated numerous islands of cartilage with an exuberant spindle cell component characteristic of FCM. No distant metastases or local recurrences were identified at 2 years post-amputation. Because of the rapid growth of this lesion, it should be considered in the differential diagnosis of bone lesions in children and young adults.

Fibrocartilaginous mesenchymoma of bone: a single‐institution experience with molecular investigations and a review of the literature

“…The strong contrast medium uptake is typical of FM. Histologically, spindle cell proliferation of FM has a ‘low‐grade spindle‐cell sarcoma‐like’ quality, with mild nuclear atypia and occasional mitotic figures, whereas in FCD the stroma is significantly less cellular, less mitotically active, with no nuclear hyperchromasia . Some authors have emphasized the elongated, slender shape of spindle cells in FM versus the short, stubby appearance of those in FCD .…”

Mesenquimoma fibrocartilaginoso de húmero proximal: reporte de un caso

“…Este tumor es localmente agresivo, invade tejidos adyacentes y, en pacientes esqueléticamente inmaduros, puede producir deformidades graves. 12 En los trabajos publicados (Tabla 1), todas las lesiones se presentaron en pacientes menores de 25 años, de las cuales 19 fueron en menores de 18 años. Las localizaciones más frecuentes fueron en la tibia (5 casos), peroné y húmero (3 casos en cada lugar), fémur y pubis (2 casos en cada lugar) y en costilla, columna lumbar, ilíaco y primer metatarsiano (1 caso en cada lugar).…”

“…7,8 El mesenquimoma fibrocartilaginoso, células estromales elongadas y delgadas, con ocasional hipercromasia nuclear, a diferencia de las células cortas y gruesas observadas en la displasia fibrocartilaginosa. 1,12 Si bien ambas lesiones crecen rápidamente hasta alcanzar un tamaño considerable, la DFC suele conservar las corticales óseas, mientras que el MFC invade las partes blandas y presenta un patrón radiográfico más agresivo.…”

“…En esta revisión, un solo caso requirió amputación como tratamiento inicial debido a la extensión masiva de la lesión. 12 De los 13 pacientes restantes que fueron tratados con curetaje y tenían seguimiento mínimo de un año, 4 (30,7%) presentaron recidivas locales. Estas se presentaron entre el año y los 6 años de evolución y fueron tratadas con una nueva resección amplia.…”

“…Desde su descripción original por Dahlin y cols., en 1984, 2 se han reportado poco más de 20 casos. [3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15] El objetivo de este trabajo es comunicar un caso adicional de mesenquimoma fibrocartilaginoso en un paciente pediátrico. Se solicitó consentimiento escrito a la familia del paciente para la publicación del caso.…”