Fibromatose hyaline juvénile

Haddad, J; Dandach, A; Gebran, S.; Rhayel, L; Aftimos, Georges

doi:10.1016/s0929-693x(97)82609-7

Cited by 2 publications

(2 citation statements)

References 7 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…(4) Özellikle 2 ile 5 yaş arasında dikkat çekici bir hale gelen, her iki cinsiyette eşit dağılım gösteren bu hastalık da, gingival ve oral hiperplazi, ağ-rılı fleksiyon kontraktürleri, başlıca baş ve boyunda olmak üzere tüm vücut bölgele-rinde yavaş büyüyen geniş deri nodülleri ve osteolitik lezyonlar görülür. (2)(3)(4)(5)(6) Deri nodülleri genellikle perinazal ve postaurikular bölgede, ağrısız, pembe ve inci dizili görünümündedir. (7,8) Büyüme geriliği gö-rülmekte fakat mental gelişim yaşa göre uygunluk göstermektedir.…”

Section: Introductionunclassified

“…TARTIŞMA JHF, özellikle artan yaşla parelel olarak boyun hareketlerinde kısıtlılık, temporomandibular eklemde kontraktür, dil ve trakeada hyalin birikimi, psödo hurler yüz deformitesi gibi ağız açıklığını sınırlayan nedenlerle hava yolu yönetiminin zor olabileceği belirtilen bir hastalıktır. (1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)(8)(9) JHF'de anestezi yönetimi ile ilgili az sayıda olgu sunumu mevcuttur. Yapılan literatür taramasının sonuçları Tablo I'de özetlenmiştir.…”

Section: Introductionunclassified

See 1 more Smart Citation

Anesthetic Management in Juvenile Hyaline Fibromatosis: Case Report

Yalçın¹,

Aydoğan²,

Nacar³

et al. 2012

J Turk Anaesth Int Care

View full text Add to dashboard Cite

ÖZETJüvenil hiyalin fibromatozis (JHF) yaşamın erken dönemlerinde tüm vücutta yavaş büyüyen nodüller ile karakterize otozomal resesif geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Yumuşak dokularda anormal doku artışı, eklem hareket kısıtlılığı ve eşlik eden diğer sistem patolojileri nedeniyle hava yolu ile ilgili sorunlar yaşanabilecek bu hastalarda, operasyonda önemli kan kaybı olabilmektedir. Operasyon sonrası olası solunum yetersizliği nedeniyle yoğun bakım gereksinimi olabileceği düşünülerek gerekli hazırlıklar yapılmalıdır. Bu olgu sunumunda 7 yaşında JHF'li hastada anestezi yaklaşımlarının tartı-şılması amaçlandı.Anahtar kelimeler: Jüvenil hiyalin fibromatozis, anestezi, hava yolu kontrolü SUMMARY Anesthetic Management in Juvenile Hyaline Fibromatosis: Case ReportJuvenile hyaline fibromatosis (JHF) is an autosomal recessive congenital disorder characterized by slow-growing nodules on the body in the early stages of life. Abnormal tissue growth in soft tissues, limited joint mobility, and other system abnormalities may lead to airway problems in these patients and also massive blood loss during operation might occur. Preparations should be made in the intensive care unit due to potential respiratory failure after the operation. In this case report, we aimed to discuss the anesthetic management modalities in a 7 year-old JHF patient.

show abstract

Section: Introductionunclassified

Anesthetic Management in Juvenile Hyaline Fibromatosis: Case Report

Yalçın¹,

Aydoğan²,

Nacar³

et al. 2012

J Turk Anaesth Int Care

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

Diagnosis in dysmorphology: clues from the skin

Smithson

Winter

2004

Br J Dermatol

View full text Add to dashboard Cite

Dysmorphology is the study of abnormal patterns of human development. A recurrent and recognizable combination of physical and behavioural abnormalities makes up a syndrome. Accurate recognition and diagnosis of syndromes is important because it influences medical management of patients, provides information about prognosis, and allows for genetic counselling including accurate estimation of genetic risk within families and, where possible, prenatal diagnosis. This review examines the diagnostic process in dysmorphology and indicates how skin signs may provide important clues to the clinician.

show abstract

Fibromatose hyaline juvénile

Cited by 2 publications

References 7 publications

Anesthetic Management in Juvenile Hyaline Fibromatosis: Case Report

Anesthetic Management in Juvenile Hyaline Fibromatosis: Case Report

Diagnosis in dysmorphology: clues from the skin

Contact Info

Product

Resources

About