Objetivo: Disminuir la brecha del conocimiento de la Enfermedad de Kawasaki (EK) y dar herramientas al personal médico por medio de la descripción de la demografía, presentación clínica, los hallazgos de laboratorio, la frecuencia de lesiones coronarias y desenlaces en 2 instituciones de salud en Bogotá, Colombia. Metodología: Estudio observacional retrospectivo mediante la revisión de historias clínicas de los códigos CIE-10 de paciente pediátricos donde se evaluaron características demográficas, presentación clínica, datos paraclínicos (incluidos hallazgos ecocardiográficos), tratamiento recibido y respuesta a este, en pacientes admitidos entre junio de 2015 y junio de 2020. Resultados: Se incluyeron 36 pacientes entre 3 meses y 15 años. La edad media de los pacientes fue de 2.9 años, siendo la EK más frecuente en niños en una relación 2:1. El 61.1% presentó EK completa o clásica, el 30.5% EK incompleta y el 8.3% EK atípica. Todos los pacientes recibieron inmunoglobulina intravenosa antes del día 10 del curso de la enfermedad, con remisión de la fiebre antes de 12 horas luego de la administración. La incidencia de compromiso coronario fue de 30.6%. Conclusiones: La Enfermedad de Kawasaki tiene un curso clínico característico que afecta especialmente a niños menores de 5 años. Es una entidad clínica que, al ser reconocida con mayor frecuencia por pediatras, permite instaurar diagnóstico y tratamiento tempranos evitando complicaciones y secuelas a mediano y largo plazo.