A HAC é um distúrbio congênito, caracterizado pela deficiência na biossíntese do cortisol, associado ou não à deficiência de aldosterona e, consequentemente, à superprodução de andrógeno. Essa condição afeta igualmente homens e mulheres. No sexo feminino, acarreta virilização da genitália externa em graus variados. No sexo masculino, nenhuma anormalidade se apresenta fenotipicamente ao nascimento. Tradicionalmente, o tratamento dessa síndrome consiste na reposição diária de glicocorticoides e mineralocorticoides. Novas terapias têm sido propostas com intuito de se obterem resultados mais satisfatórios; dentre elas, existem: análogos do LHRH, GH, inibidores da aromatase, antiandrógenos e a adrenalectomia. Resultados preliminares apontam para uma melhora da altura final e do manejo clínico dos pacientes submetidos aos novos tratamentos. O objetivo deste estudo foi revisar a literatura acerca dessas novas modalidades terapêuticas, com o intuito de explorar o que há de mais novo na abordagem dessa síndrome.