Fœtus acardiaque – à propos d’une observation

Une complication rare de la grossesse gémellaire monochoriale: la séquence Twin-reversed arterial perfusion (TRAP)

“…Le futur acardiaque peut être anatomiquement normal ou anormal. Il ressemble à un vrai parasite [ 7 ] qui est perfusé à partir du jumeau pompe par les artères ombilicales en un flux rétrograde [ 3 ] via des anastomoses de la plaque choriale artério-artérielles et venoveineuses ( Figure 3 ) [ 3 ]. Ce sang étant pauvre en oxygène, entraine un défaut de développement de la tête, du cœur et des membres inférieures [ 7 ], d′où la dénomination de séquence twin-reversed arterial perfusion (TRAP) [ 1 , 5 ].…”

“…En échographie, il se présente sous forme d'une masse d'allure tératomateuse, œdematiée avec des éléments anatomiques désorganisés, des zones anéchogènes de nature liquidienne (segment digestifs occlus) et échogènes (structures osseuses désorganisées). Le cordon ombilical est court et comporte très souvent une seule artère [ 3 ]. La visualisation d′une activité cardiaque n′exclut pas le diagnostic de la séquence TRAP [ 9 ].…”

“…Ce n′est que la visualisation d'un flux pulsatile inversé de l'artère ombilicale du fœtus acardiaque au Doppler couleur qui permettra de confirmer le diagnostic [ 1 ]. Par ailleurs, ce flux inversé ainsi que la croissance du jumeau acardiaque constituent des signes de vitalité en cas d'absence du cœur [ 2 , 3 ]. L′étude du poids du jumeau acardiaque est difficile à réaliser en raison des malformations mais le développement de l’échographie 3D pourrait palier à ce problème en calculant le volume des fœtus par la méthode volumique [ 5 ].…”

“…Certains facteurs de mauvais pronostic ont été rapportés par les auteurs à savoir l'insuffisance tricuspidienne qui apparait plus précocement que les signes habituellement recherchés de l'insuffisance cardiaque imposant une surveillance échographique par un cardio-pédiatre [ 10 ]; une différence de l'indexe de pulsatilité (IP) entre les deux jumeaux même quand elle est faible, était associée à une issue de grossesse défavorable [ 5 ]; et Une inversion du flux du canal d'Arantius et une vitesse systolique de l'artère cérébrale élevée témoignant d'une anémie (due à un saignement dans la masse acardiaque [ 5 , 10 ]. Par ailleurs, quand le rapport poids du fœtus acardiaque/ fœtus pompe dépasse 70%, le risque de prématurité est de 90%, l'hydramnios est observé dans 40% des cas et le risque de l'insuffisance cardiaque du jumeau-pompe est de 30% [ 3 ]. Certains caractères morphologiques ont été décrits comme étant associés à un haut risque de complications comme la présence d'un bras, la présence de reins ou d'une jambe [ 5 ].…”

“…Le jumeau acardiaque, ou séquence TRAP ( twin-reversed arterial perfusion ), ou acardius acranius ou masse acardiaque est une pathologie sévère des grossesses gémellaires monochoriales [ 1 , 2 ]. Il s'agit en effet d'une forme majeure et rare du syndrome transfuseur transfusé [ 3 – 6 ], caractérisée par l′absence de développement des structures cardiaques, associée à un spectre de malformations développementales et réductionnelles chez le fœtus appelé masse acardiaque [ 1 ]. Ce dernier n'est jamais viable et les complications touchant le jumeau transfuseur sont importantes [ 5 ].…”