Forme particulière de Pemphigoide cicatricielle à dépôt unique d’IgA

Abstract

La Pemphigoide cicatricielle est une dermatose bulleuse sous épithéliale qui atteint essentiellement les muqueuses avec une évolution cicatricielle. Il s'agit d'un homme de 66 ans hospitalisé pour gingivite érosive avec dysphagie, dyspnée et flou visuel. L'examen dermatologique retrouvait des lésions érosives du palais et du pharynx. L'examen ophtalmologique notait des symblépharons, un ectropion et une cataracte bilatérale. La biopsie gingivale avait montré un décollement nécrotique de l'épithélium buccal. L'immunofluorescence directe notait un dépôt linéaire d'Immunoglobuline A à la jonction dermo-épidermique. L'Immunofluorescence indirecte était revenue négative. Le diagnostic de pemphigoide cicatricielle était confirmé. Le Transit oeso-gastro-duodénal a objectivé une double sténose de l'œsophage. L'endoscopie nasale, pharyngée et bronchique retrouvait des ulcérations de l'épiglotte, de l'hypopharynx, du pharynx et de l'arbre bronchique. Le patient a bénéficié d'un bolus de Solumedrol relayé par la Prednisone à la dose de 0.5mg/Kg/j associé à la Disulone à la dose de 100mg/j. L'évolution était favorable au début mais s'est compliquée après 2 mois d'une aggravation de la dysphagie et de la sténose oesophagienne. Notre observation est très particulière par la survenue d'une Pemphigoide cicatricielle chez un sujet de sexe masculin ayant un tableau grave en rapport avec l'extension des lésions à toutes les muqueuses conjonctivale, buccale, nasale, œsophagienne et même bronchique associée à une immunofluorescence directe faite d'un dépôt d'IgA uniquement.

European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part I

“…57 , 60 , 65 , 67 , 69 , 70 , 72 , 73 , 74 Clinical signs including erythema, erosions or ulcerations, vesicular lesions and scarring of the pharynx can be seen. 56 , 60 , 61 , 66 , 67 , 69 , 70 , 71 …”

“…57,60,65,67,69,70,[72][73][74] Clinical signs including erythema, erosions or ulcerations, vesicular lesions and scarring of the pharynx can be seen. 56,60,61,66,67,[69][70][71] Laryngeal involvement in MMP The most common symptoms and signs of laryngeal involvement in MMP are dyspnoea and dysphonia. 72 However, a proportion of MMP patients with laryngeal involvement are asymptomatic.…”

“…Nasopharyngeal involvement may coexist with involvement of the laryngeal mucosa 57,60,65,67,69,70,72‐74 . Clinical signs including erythema, erosions or ulcerations, vesicular lesions and scarring of the pharynx can be seen 56,60,61,66,67,69‐71 …”

“…[56][57][58][59][60][61][62][63][64] Patients with pharyngeal involvement often complain of pharyngalgia, dysphagia or odynophagia, impaired food intake and coughing. 56,61,63,[65][66][67][68][69][70][71][72] Nasopharyngeal involvement may coexist with involvement of the laryngeal mucosa. 57,60,65,67,69,70,[72][73][74] Clinical signs including erythema, erosions or ulcerations, vesicular lesions and scarring of the pharynx can be seen.…”

“…Examination of the nasal mucosa may reveal atrophic rhinitis, erosive and crusted lesions and synechia 56‐64 . Patients with pharyngeal involvement often complain of pharyngalgia, dysphagia or odynophagia, impaired food intake and coughing 56,61,63,65‐72 . Nasopharyngeal involvement may coexist with involvement of the laryngeal mucosa 57,60,65,67,69,70,72‐74 .…”