Introdução: A Displasia Cleidocraniana (DCC) é uma doença autossômica de caráter dominante, relatada pela primeira vez no século XVIII, que afeta principalmente a ossificação do crânio, pelve e extremidades. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi realizar uma Revisão de Literatura sobre a Displasia Cleidocraniana, baseada em evidências científicas no âmbito odontológico. Métodos: Os artigos utilizados neste trabalho constavam nas Bases de Dados SciELO, Biblioteca Virtual em Saúde e Google Acadêmico, com texto completo disponível em português, e que contivessem os seguintes descritores: 'displasia cleidocraniana', 'síndrome' e 'dente supranumerário' e, como intervalo de tempo, os artigos publicados de 2001 a 2021. Resultados: Foram selecionados 11 artigos para o presente estudo. A DCC é uma doença rara do tecido ósseo, a qual possui um padrão de herança genética autossômica dominante. O diagnóstico dessa condição baseia-se na seguinte tríade patognomônica: múltiplos dentes extranumerários, ausência parcial ou total das clavículas e sutura sagital e fontanelas abertas. Conclusão: O cirurgião-dentista deve estar atento quanto às características da DCC, uma vez que pode ser o primeiro profissional a atender esse paciente. Uma abordagem multidisciplinar no atendimento desses pacientes é necessária para que sejam obtidos bons resultados com o tratamento instituído.