Fundus autofluorescence in children and teenagers with hereditary retinal diseases

Abstract

Fundus autofluorescence may visualise disease-specific distributions of lipofuscin in the retinal pigment epithelium, often not (yet) visible on ophthalmoscopy. AF images can be used in children to differentiate hereditary retinal diseases and to facilitate follow-up controls. In many cases, four single images are sufficient to analyse the AF pattern.

Lipofuscin- and melanin-related fundus autofluorescence visualize different retinal pigment epithelial alterations in patients with retinitis pigmentosa

“…32 In various degenerative retinal disorders, increased FAF correlated with lipofuscin accumulation, whereas reduced or absent FAF indicated blockage (eg, retinal vessels), loss of RPE cells, or absence of RPE phagocytosis. 26,27,[33][34][35][36][37][38][39][40] The patterns of FAF distribution in RP patients observed in this study are similar to those reported previously. Ophthalmoscopically preserved areas of RPE at the posterior pole correspond to detectable FAF.…”

Avaliação da autofluorescência do fundo de olho nas distrofias de retina com o aparelho Heidelberg Retina Angiograph2

“…Estudos mostram que áreas com aumento de autofluorescência são obtidas através do acúmulo da lipofuscina, e posteriormente, quando há morte das células fotorreceptoras e conseqüente atrofia, essa área mostra diminuição da autofluorescência, sugerindo que o exame de autofluorescência seja um bom marcador para a integridade do epitélio pigmentar da retina, podendo ser útil para investigar a evolução das distrofias da retina (7) . A alteração do ciclo visual nos casos de distrofias de retina causa acúmulo de lipofuscina no EPR e conseqüente morte precoce das células.…”

“…O aumento anormal de A2E predispõe a disfunção e/ou morte do EPR seguido de perda dos fotorreceptores e diminuição da visão (6) . Estudos mostram que há correspondência entre áreas de autofluorescência diminuídas e áreas de perda de células fotorreceptoras, sugerindo que a autofluorescência seja um bom marcador para a integridade do EPR, podendo ser útil para investigar a evolução das distrofias da retina (1,(7)(8) . As distrofias retinianas têm caráter hereditário e causam perda progressiva da função das células fotorreceptoras e diversos sintomas que variam conforme o tipo de lesão.…”

“…As distrofias retinianas têm caráter hereditário e causam perda progressiva da função das células fotorreceptoras e diversos sintomas que variam conforme o tipo de lesão. Imagens fundoscópicas são usadas para diagnosticar e documentar essas degenerações (7,(9)(10) . O Heidelberg Retina Angiograph2 é um sistema de laser confocal para angiografia digital.…”

Fundus Autofluorescence Imaging in a Patient with Best Disease: Case Report

“…Sol gözdeki hiper-otofloresan bölge lipofuskin birikimine işaret ederken, lezyonun üst temporalindeki hipo-otofloresan alan ise RPE atrofisine işaret etmekte ve fundus muayenesi ile Evre II olarak saptanan lezyonun aslında Evre III (psödohi-popyon evresinin başlangıcı) olduğunu göster-mekte idi. 4 Bu teknik, lipofuskin birikimi ile karakterize Best hastalığının tanısında ve evrelemesinde de son derece faydalı noninvaziv, hızlı ve kolay bir yöntemdir. 5 FAF incelemede RPE ve altında lipofuskinin birikimi iyi sınırlı ve parlak bir hiper-otofloresan görünüme neden olurken, ilerleyen evrelerde gelişen RPE atrofisi ise keskin sınırlı hipo-otofloresan görünüme yol açmaktadır.…”