Gastroduodenal Lipomatosis in Familial Multiple Lipomatosis

Abstract

Objective: To present a case of gastroduodenal lipomatosis associated with familial multiple lipomatosis (FML). Clinical Presentation and Intervention: A 58-year-old male presented with FML that manifested as multiple, painless, subcutaneous lipomas on his body; his mother had subcutaneous lipoma without a diagnosis of gastroduodenal lipomatosis. His lipid profile was normal. Abdominal computed tomography showed multiple, submucosal, polypoid lesions (of uniform density) of fat in the stomach and duodenum, and a small, similar lesion in the ileum. Conclusion: This case shows that gastrointestinal lipomatosis can manifest as FML.

Gastric lipomas: a case series and review of a rare tumor

“…9 Two cases attributed to the clinical diagnosis of Familial Multiple Lipomatosis have been described, however confirmatory genetic analysis was not performed. 10,11 Histologically gastric lipomas do not differ from lipomas found in other regions of the body and are composed of mature fat surrounded by a fibrous capsule, characteristics which are reflected on imaging. 6,12 A differential consideration is well-differentiated gastric liposarcoma.…”

Gastric lipomatosis

“…Gastroduodenal lipomatosis can be associated with familial multiple lipomatosis (FML), which is a rare, autosomal dominant disease [8]. It manifests as multiple painless lipomas in the subcutaneous adipose tissue [8]. Only 9 cases of gastrointestinal lipomatosis associated with FML have been reported [8].…”

“…It manifests as multiple painless lipomas in the subcutaneous adipose tissue [8]. Only 9 cases of gastrointestinal lipomatosis associated with FML have been reported [8].…”

Lipomatosis Gástrica

“…Por el momento, no se conoce exactamente la etiología de estas lesiones, aunque existen hipótesis de su posible origen como el desplazamiento embrionario del tejido adiposo, una predisposición genética, alteraciones en el metabolismo de la grasa, depósitos de grasa posterior a quimioterapia o irritación crónica (1,7). Adicionalmente, en un número de casos se ha asociado la lipomatosis gástrica con la lipomatosis familiar múltiple, una enfermedad genética benigna rara, con una prevalencia estimada de 0,002 % en la población general (8)(9)(10)(11). Usualmente, los pacientes presentan múltiples lipomas indoloros en el tejido adiposo subcutáneo de las extremidades y del tronco que empiezan a aparecer a partir de la tercera y cuarta décadas de la vida (11,12).…”

“…Adicionalmente, en un número de casos se ha asociado la lipomatosis gástrica con la lipomatosis familiar múltiple, una enfermedad genética benigna rara, con una prevalencia estimada de 0,002 % en la población general (8)(9)(10)(11). Usualmente, los pacientes presentan múltiples lipomas indoloros en el tejido adiposo subcutáneo de las extremidades y del tronco que empiezan a aparecer a partir de la tercera y cuarta décadas de la vida (11,12). Adicionalmente, algunos estudios refieren la posibilidad de que los pacientes presenten dislipidemia concomitantemente; sin embargo, el perfil lipídico puede aparecer sin alteraciones (13,14).…”