INTRODUÇÃO: A febre reumática é uma das principais causas de cardiopatias adquiridas na infância e na adolescência, tendo a cardite reumática como principal complicação. O diagnóstico no Brasil é feito pelos critérios de Jones e o tratamento é individual, geralmente clínico, mas podendo ser cirúrgico. O objetivo foi explorar o diagnóstico e o tratamento da doença em questão. MÉTODOS: O trabalho foi realizado com busca em quatro bases de dados, Medical Literature Analysis and Retrievel System Online (Pubmed/Medline), na Scientific Electronic Library Online (SciELO), Literatura Latino-americana e do Caribe em ciência da Saúde (LILACS) e Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), seguida de triagem dos artigos que são relevantes ao assunto em questão, totalizando 24 artigos para a construção desse estudo. DISCUSSÃO: A etiologia da estenose mitral de origem reumática tem início com a faringoamigdalite estreptocócica, infecção causada pelo Streptococcus pyogenes. A faringoamigdalite, se não tratada de forma adequada, pode vir a evoluir para febre reumática, e consequentemente levar ao acometimento dos tecidos cardíacos, gerando a estenose mitral. A patogênese da doença pode ser explicada devido a um mimetismo celular, os anticorpos que deveriam se ligar aos antígenos identificam estruturas no corpo do hospedeiro e deflagram a inflamação que gera a doença. Existe certa dificuldade diagnóstica por escassos dados epidemiológicos. Apesar disso, estudos laboratoriais como ecografia, eletrocardiografia, radiografia de tórax e cateterismo cardíaco são grandes aliados, sendo o ecocardiograma com Doppler o principal para confirmar a investigação. o tratamento é baseado em vários parâmetros clínicos e a terapia vai se concentrar principalmente em três fundamentos: primeiro, a prevenção da recorrência da febre reumática, segundo a melhora dos sintomas e terceiro, a redução de eventos tromboembólicos. CONCLUSÃO: Constata-se que a estenose mitral é a principal complicação da febre reumática em crianças e jovens. Porém, têm-se demonstrado certa dificuldade no rastreio e diagnóstico da doença. Por conseguinte, demonstrou-se que o uso de ecocardiografia como rastreio é aliado durante a investigação.