Generalized epilepsies: current conceptions and therapeutic approaches

Abstract

Первое десятилетие XXI в. характеризовалось значительным обогащением клинической семиотики эпилептических синдромов и припадков, совершенствованием представлений о механизмах развития и конкретных клинических проявлениях эпилепсии, разработкой большого количества новых противоэпилептических препаратов (ПЭП) и выявлением новых сторон действия уже известных. Обогатились и представления о взаимоотношении структурных, нейродинамических и генетических факторов при этом заболевании. Все это заставило пересмотреть терминологию, классификацию эпилепсий и синдромов, подходы к их фармакотерапии, поскольку применявшаяся ранее парадигма выбора препаратов исходя из дихотомии «фокальные-генерализованные припадки» без учета формы эпилепсии, нейрофизиологических, генетических и других аспектов часто не только оказывается неэффективной, но и приводит к утяжелению заболевания. Систематизация новых знаний напрямую влияет на эффективность клинической практики. Цель настоящей публикациисистематизировать современные представления о генерализованных эпилепсиях и на этой основе сформулировать принципы и алгоритмы их фармакотерапии. 72 О Б З О Р Л.Р. Зенков Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова, лаборатория клинико-электрофизиологических исследований ГБОУ ВПО Первого МГМУ им. И.М. Сеченова В последние годы представления о генерализованной эпилепсии претерпели существенные изменения: выявлены черты фокальности при генерализованных эпилепсиях и типичные черты идиопатических генерализованных эпилепсий при фокальных эпилепсиях. Близость этих форм подтверждают и генетические исследования, когда при одном генетическом нарушении наблюдаются многообразные фокальные и генерализованные фенотипы у разных членов одной семьи. В связи с этим комиссия по терминологии и классификации Международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ) предлагает отказаться от выделения форм эпилепсии по принципу «фокальные-генерализованные», заменив его понятием нейронной сети, вовлекающей различные локальные и общие механизмы мозга в каждом индивидуальном случае. Эти нейропатофизиологические представления объясняют причины неэффективности и иногда даже усугубляющего тяжесть заболевания влияния фармакотерапии, построенной на модели «фокальные-генерализованные припадки». Современный подход делает предпочтительным выбор препарата с широким спектром действия (помогающего при любых типах припадков и формах эпилепсии) с учетом его эффективности, скорости титрования дозы, лекарственной формы, побочных явлений и стоимости. Среди препаратов с широким спектром действия (вальпроат-ВПА, леветирацетам, ламотриджин, топирамат) в качестве первого выбора для начального лечения генерализованных эпилепсий приоритетными являются оригинальные формы ВПА с контролированным высвобождением действующего вещества-Депакин хроно и Депакин хроносфера. Рассматриваются основные фармакокинетические и фармакодинамические свойства препаратов для лечения эпилепсии и алгоритмы терапии отдельных форм генерализованной эпилепсии.

Dynamics of Higher Mental Function Changes in Children and Adolescents With Partial Forms of Epilepsy in Clinical Remission

“…This is associated both with immaturity of defense mechanisms and inhibitory action that the pathological process has on the child's mental development. Intense cognitive disorders cause incapacitation of children with epilepsy [9][10][11].…”

“…According to a range of studies, pathological process at partial epilepsy forms involves not only the focal zones, but also other cerebral regions, which are not connected with the pathological focus [9,12]. Complex presentation of disturbed higher mental functions (HMF) at epilepsy determines the urgency of a neuropsychological study aimed at exploring the influence that the disease has both on the current state of HMF and on the prospects of further mental development.…”