Genetisch bedingter Non-MODY Diabetes mellitus

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGZunehmend wird deutlich, dass ein Diabetes mellitus auch durch monogenetische Störungen bedingt sein kann. Dies ist zum einen durch die erweiterte Liste von seltenen MODY-Formen (MODY: Maturity Onset Diabetes of the Young), aber auch durch andere Gene erklärbar. Diese Übersicht fasst den aktuellen Stand zu erblichen Non-MODY-Diabetesformen sowohl bei Kindern als auch für Diabetesmanifestationen im Erwachsenenalter zusammen. Diese umfassen unter anderem chromosomale Aberrationen, seltene erbliche Störungen der Insulinwirkung und reichen bis zu Diabetes bei zystischer Fibrose, Hämochromatose oder endokrinen Tumoren. Bei den meisten Formen steht die defekte Betazellsekretion im Vordergrund, sodass primär mit Insulin therapiert wird. Im Einzelfall kann empirisch mit anderen Antidiabetika kombiniert werden.