Giant cell arteritis: reviewing the advancing diagnostics and management

Bilton, Edward J.; Mollan, Susan P

doi:10.1038/s41433-023-02433-y

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“…Das klinische Erscheinungsbild der Riesenzellarteriitis kann sehr variabel sein. Man unterscheidet prinzipiell die kranielle Form der Riesenzellarteriitis, die Großgefäßvaskulitis und die Polymyalgia rheumatica [7].…”

Section: Klinikunclassified

“…Die kranielle Riesenzellarteriitis ist gekennzeichnet durch neu aufgetretene Kopfschmerzen, Schmerzen beim Kauen (Jaw Claudicatio) und eine Überempfindlichkeit der Kopfhaut [7,12,13].…”

Section: Klinikunclassified

“…die Hälfte der Patienten mit einer Riesenzellarteriitis über Beschwerden im Sinne einer Polymyalgie klagen, entwickelt nur jeder 5. PMR-Patient eine Riesenzellarteriitis [7,22]. Die Beteiligung der Aorta und ihrer Hauptäste bleibt dagegen vor allem initial asymptomatisch.…”

Section: Klinikunclassified

“…Sie kann aber in der modernen Bildgebung nachgewiesen werden. Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Appetitlosigkeit, allgemeines Krankheitsgefühl oder Depressionen finden sich oft [7,13,14,23,24]. oder vermindert tastbar, die Arterie verhärtet und druckschmerzhaft [13,31].…”

Section: Klinikunclassified

“…Die Sensitivität der Temporalisbiopsie wird mit 77 % angeben [33]. Als Ursache für eine falsch negative Biopsie gelten ein zu kurzes Biopsat, eine bereits länger bestehende Steroidtherapie und bei 8-26 % das Vorliegen von Skip Lesions [7,14,34].…”

Section: Klinikunclassified

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Riesenzellarteriitis

Ness,

Nölle

2024

Klin Monbl Augenheilkd

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ZusammenfassungDie Riesenzellarteriitis (RZA) ist die häufigste primäre Vaskulitis und geht mit potenziell bilateraler Erblindungsgefahr einher. Weder klinisch noch laborchemisch gibt es einen einfachen und eindeutigen Beweis für diese Erkrankung, die i. d. R. eine schnelle und sichere Diagnose und Therapie erfordert. Bei folgenden Augensymptomen sollte der Augenarzt an eine RZA denken: Sehverschlechterung oder Gesichtsfeldausfälle, vorübergehende Sehstörungen (Amaurosis fugax), Doppelbilder, Augenschmerzen sowie neu aufgetretene Kopf- oder Kauschmerzen. Es sollte umgehend eine augenärztliche Untersuchung mit Spaltlampe, Ophthalmoskopie und Gesichtsfeld sowie eine Farbduplexsonografie der A. temporalis erfolgen. Bei hinreichendem klinischem Verdacht auf RZA sollte unverzüglich unter Kortisontherapie eine zeitnahe Vorstellung beim Rheumatologen/Internisten und ggf. eine Temporalarterienbiospie organisiert werden. Zahlreiche Entwicklungen der modernen Bildgebung mit Farb-Duplex-Sonografie, MRT und PET-CT können mit der klassischen, bewährten Biopsie einer Temporalarterie konkurrieren. Eine frühzeitige Bestimmung von BSG und CRP kann die RZA-Diagnose untermauern. Therapeutisch kann eine steroidersetzende bzw. steroidreduzierende Immunsuppression mit IL-6-Blockade oder Methotrexat erwogen werden. Diese Entwicklungen haben zu einer Überarbeitung sowohl der Klassifikationskriterien als auch der Diagnostik- und Therapieempfehlungen von American College of Rheumatologists und European League against Rheumatism geführt, die hier für die Augenheilkunde zusammengestellt sind.

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Section: Klinikunclassified

“…Die kranielle Riesenzellarteriitis ist gekennzeichnet durch neu aufgetretene Kopfschmerzen, Schmerzen beim Kauen (Jaw Claudicatio) und eine Überempfindlichkeit der Kopfhaut [7,12,13].…”

Section: Klinikunclassified

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Riesenzellarteriitis

Ness,

Nölle

2024

Klin Monbl Augenheilkd

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Deep Learning to Discriminate Arteritic From Nonarteritic Ischemic Optic Neuropathy on Color Images

Gungor,

Najjar,

Hamann

et al. 2024

JAMA Ophthalmol

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ImportancePrompt and accurate diagnosis of arteritic anterior ischemic optic neuropathy (AAION) from giant cell arteritis and other systemic vasculitis can contribute to preventing irreversible vision loss from these conditions. Its clinical distinction from nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION) can be challenging, especially when systemic symptoms are lacking or laboratory markers of the disease are not reliable.ObjectiveTo develop, train, and test a deep learning system (DLS) to discriminate AAION from NAION on color fundus images during the acute phase.Design, Setting, and ParticipantsThis was an international study including color fundus images of 961 eyes of 802 patients with confirmed AAION and NAION. Training was performed using images from 21 expert neuro-ophthalmology centers in 16 countries, while external testing was performed in a cohort from 5 expert neuro-ophthalmology centers in the US and Europe. Data for training and external testing were collected from August 2018 to January 2023. A mix of deidentified images of 2 fields of view (optic disc centered and macula centered) were used. For training and internal validation, images were from 16 fundus camera models with fields of 30° to 55°. For external testing, images were from 5 fundus cameras with fields of 30° to 50°. Data were analyzed from January 2023 to January 2024.Main Outcomes and MeasuresThe performance of the DLS was measured using area under the receiver operating characteristic curve (AUC), sensitivity, specificity, and accuracy.ResultsIn the training and validation sets, 374 (54.9%) of patients were female, 301 (44.2%) were male, and 6 (0.9%) were of unknown sex; the median (range) age was 66 (23-96) years. When tested on the external dataset including 121 patients (35 [28.9%] female, 44 [36.4%] male, and 42 [34.7%] of unknown sex; median [range] age, 69 [37-89] years), the DLS achieved an AUC of 0.97 (95% CI, 0.95-0.99), a sensitivity of 91.1% (95% CI, 85.2-96.9), a specificity of 93.4% (95% CI, 91.1-98.2), and an accuracy of 92.6% (95% CI, 90.5-96.6). The accuracy of the 2 experts for classification of the same dataset was 74.3% (95% CI, 66.7-81.9) and 81.6% (95% CI, 74.8-88.4), respectively.Conclusions and RelevanceA DLS showing disease-specific averaged class-activation maps had greater than 90% accuracy at discriminating between acute AAION from NAION on color fundus images, at the eye level, without any clinical or biomarker information. A DLS that identifies AAION could improve clinical decision-making, potentially reducing the risk of misdiagnosis and improving patient outcomes.

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