Giant encephalocoele: A rare case report and review of literature

Abstract

Giant encephalocoeles are rare entities with only one case series and few case reports reported in medical literature. Encephalocoeles, which reach a size larger than the head size, are be called Giant encephalocoeles. We report a case of a 6 month old child who had giant encephalocoele with delayed motor milestones in the form of inability to hold neck. Anesthetic implications include difficulty in securing air way due without undue pressure on the sac. She underwent VP shunt followed by excision of the encephalocele sac. Patient is doing well at 1 year of follow up. Preoperative neurological status and amount of brain tissue herniating into the sac are the most important factors determining the long term prognosis.

Caso Clínico: Meningohidroencefalocele Gigante

“…El objetivo de la cirugía es el cierre hermético dural (la reparación intradural es preferible a la reparación extradural), el cierre del defecto del cráneo, la resección del saco y la reconstrucción de la deformidad ósea externa; dichos procedimientos dependerán de la magnitud, y las estructuras comprometidas [10][11][12]. La mayoría de los contenidos del saco herniario son atrésicos y pueden extirparse, sin embargo, la tórcula y el tejido viable restante deben volverse a colocar en posición anatómica, sopesando el riesgo de muerte [11].…”

“…El estado neurológico preoperatorio y la cantidad de tejido cerebral que se hernia en el saco son los factores más importantes que determinan el pronóstico a largo plazo. [12]. En el presente caso lamentablemente la gran afectación estructural de la calota y el tejido cerebral, no permitió una intervención quirúrgica.…”