Introducción: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son un grupo de neoplasias poco comunes del sistema digestivo que se originan en las células intersticiales de Cajal. El artículo aborda un caso de GIST rectal de gran tamaño inicialmente diagnosticado como pólipo inflamatorio. El objetivo radica en exponer un caso que ejemplifica la dificultad diagnóstica, potencial agresivo y pronóstico adverso de los GIST. Se presenta el caso de un hombre de 68 años con GIST rectal de gran tamaño, diagnosticado finalmente en etapa IV tras una segunda biopsia. El paciente recibió derivación intestinal y cuidados paliativos, pero tuvo una evolución tórpida con metástasis y complicaciones respiratorias, falleciendo a los 2 meses. Conclusiones: El caso resalta la necesidad de más investigación sobre GIST para mejorar su detección y manejo. Amplía el conocimiento sobre su potencial metastásico, respuesta limitada a terapias y mal pronóstico en etapas tardías.