Los tumores del nervio óptico representan aproximadamente un 4% de los tumores orbitarios y pueden presentarse a cualquier edad. En los últimos años, autores han relacionado esta patología con la neurofibromatosis, especialmente la NF-1, la cual, produce múltiples manifestaciones en el campo oftalmológico, siendo los gliomas de la vía óptica los tumores del sistema nervioso central más frecuentes en la enfermedad. Generalmente tienen la capacidad de afectar al quiasma y su curso suele ser indolente para el paciente. Dentro de las manifestaciones clínicas destacan la proptosis que suele ser gradual, se presenta hinchazón o palidez del disco óptico, pérdida de agudeza visual, pérdida del campo visual y defecto pupilar aferente relativo debido a los efectos compresivos ocasionados por el tumor, el tratamiento es conservador con seguimiento estrecho hasta que se detecte progresión.