Glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema

Abstract

The glucagonoma syndrome is a rare disorder, characterized by necrolytic migratory erythema, elevated serum glucagon levels, abnormal glucose tolerance, weight loss, and anemia in association with a glucagon-secreting alpha-cell tumor of the pancreas. We present a 67-year-old diabetic patient with extensive cutaneous lesions, weight loss, and poor glycemic control. The clinical investigation revealed a pancreatic glucagonoma with resolution of the cutaneous and systemic features after surgical removal. The dermatologic and endocrine approach to this syndrome is discussed here. Early recognition and treatment may prevent metastatic disease and ensure its cure with resolution of the cutaneous and catabolic manifestations.

Eritema necrolítico migratorio y glucagonoma pancreático

“…El eritema necrolítico migratorio se presenta con lesiones mucocutáneas que pueden preceder el diagnóstico de un glucagonoma pancreático, en un año, en promedio (3); es frecuente que su diagnós-tico sea tardío (3 a 12 años) (3,4), lo que aumenta la posibilidad de metástasis. El caso que se describe es excepcional, ya que el diagnóstico se hizo a los 20 días de aparecer la erupción cutánea.…”

“…El eritema necrolítico migratorio es la primera manifestación clínica en el 70 % de los pacientes con glucagonoma (2,4,11,14). El primer caso de este síndrome fue descrito por Becker, Kahn y Rotman en 1942, en una mujer de 45 años con erupciones eritematosas y vesiculares diseminadas asociadas con glositis, queilitis, pérdida de peso, anemia normocítica, hiperglucemia e hipoproteinemia.…”

“…Afecta por igual a ambos sexos y se presenta principalmente entre la cuarta y la sexta décadas de la vida (4,17).…”

“…La normalización de los niveles séricos de glucagón con tratamiento quirúrgico o médico, generalmente produce la desaparición de las lesiones cutáneas (8,11). El diagnóstico precoz del eritema necrolítico migratorio puede disminuir las consecuencias catabólicas y el riesgo de metástasis (4,14).…”

“…En el síndrome de pseudoglucagonoma se presenta el eritema necrolítico migratorio sin evidencia de tumor pancreático, y está asociado a otras condiciones de base, como pancreatitis, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de malabsorción, carcinoma de intestino delgado, hepatitis C, cirrosis, carcinoma hepatocelular, colangiocarcinoma, carcinoma de células pequeñas de pulmón, síndrome mielodisplásico, consumo de heroína y quimioterapia (2,4,6,9,11,21,22). Las manifestaciones cutáneas del síndrome de glucagonoma y pseudoglucagonoma son indistinguibles (23).…”