Goodpasture's syndrome: A clinical update

Diffuse Alveolar Haemorrhage Complicated by Pulmonary Embolism—Problems with Treatment

“…The recent literature shows that an initial insult to the pulmonary vasculature is required for exposure of the alveolar capillaries to the anti-GBM antibodies, and predisposing factors for such exposure include the following: association with HLA-DR15, exposure to organic solvents or hydrocarbons, smoking, infection, cocaine inhalation, exposure to metal dusts and lymphocyte-depletion therapy [6,[8][9][10]. Our patient was a young 21-year-old woman with no medical history.…”

“…The age distribution is bimodal, 20-30 years and 60-70 years. The prevalence of the disease is higher in men in the younger age group and women in the older age subgroup [5,6]. Clinical manifestation is usually characterised by the combination of glomerulonephritis and DAH accompanied by anti-GBM in serum and/or tissue.…”

Клінічний Випадок Успішного Лікування Синдрому Гудпасчера Ритуксимабом

“…Анти-GВМ-антитела направлены против неколлагенового (NC-1) доме-на α-3 цепи коллагена IV типа, который в наибо-лее высокой концентрации находится в базальных мембранах почечных и легочных капилляров [9]. Преимущественное вовлечение в иммунопатоло-гический процесс именно альвеолярной и гломе-рулярной мембраны объясняется, с одной стороны, максимальной степенью представления в них α-3 цепей коллагена, с другой -наибольшей структур-ной доступностью для фиксации циркулирующих антител [7,11].…”

“…Пик заболеваемо-сти приходится на возраст до 30 и после 60 лет, не-сколько чаще болеют мужчины. Без своевременной диагностики и лечения заболевание может приве-сти к массивному легочному кровотечению, острой почечной недостаточности и даже к смерти [2,11]. Ранее синдром Гудпасчера считался смертельным заболеванием [22], внедрение агрессивной имму-носупрессивной терапии в сочетании с плазмафе-резом, применение хронического гемодиализа по-высили уровень годичной выживаемости до 86,9 % [13], 5-летней -до 80 % [22].…”

“…Необходимо отметить, что синдром Гудпасчера был заподозрен в самом на-чале заболевания, что потребовало обоснованного неотложного назначения активной терапии имму-носупрессантами. Согласно литературным данным [11], применение тройной терапии -плазмаферез, глюкокортикоиды и циклофосфамид -позволя-ет существенно улучшить прогноз при синдроме Гудпасчера. В данном случае эта терапия оказалась неэффективной, кроме того, развившаяся (веро-ятно, вследствие применения циклофосфамида) критичная тромбоцитопения сделала невозмож-ным дальнейшее применение цитостатических иммуносупрессантов.…”