Guía de Práctica Clínica para el manejo nutricional de personas con Fibrosis Quística (GPC-FQ)

Abstract

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad multiorgánica, hereditaria, autosómica y recesiva cuyos problemas más frecuentes están relacionados con las alteraciones de los pulmones y del páncreas exocrino. El objetivo de esta guía es establecer unas pautas en la práctica clínica para el manejo nutricional de personas con FQ, pudiéndose encontrar recomendaciones sobre la evaluación del estado clínico-nutricional (anamnesis, exploración física, composición corporal, bioquí-mica, función pulmonar, valoración dietético-nutricional, función del páncreas y malabsorción intestinal, y valoración de enfermedades asociadas), tratamiento nutricional de la enfermedad y sus síntomas (estado nutricional y pérdida de peso, intervención nutricional, suplementación con vitaminas y minerales, tratamiento de insuficiencia pancreática, diabetes, y enfermedad hepática), y otras circunstancias (embarazo, lactancia, y trasplante pulmonar). La guía ha sido elaborada mediante revisión simple por un grupo de expertos/as que tomó decisiones a través del consenso para ayudar en la toma de decisiones de los profesionales implicados en la atención de pacientes. Esta guía ha sido revisada y aprobada por el Comité Científico de la Fundación Española de Dietistas-Nutricionistas (FEDN). La guía no pretende ser de obligado cumplimiento ni sustituye el juicio clínico del personal sanitario.

Impacto de la afectación hepatobiliopancreática y el estatus nutricional en la sobrevida de adultos con fibrosis quística

“…Por ello, la prescripción de una terapia de sustitución enzimática pancreática en pacientes con IP ajustada en base al peso del individuo y/o el contenido de lípidos de la dieta es esencial para lograr, alcanzar y mantener un buen estado nutricional. 59 En cuanto al estado nutricional, nuestro estudio mostró la influencia negativa de la desnutrición en la sobrevida de los pacientes con FQ (mediana de 160 meses en los pacientes bien nutridos vs. mediana de 60 meses en aquellos que presentaban parámetros de desnutrición) (p = 0,001) (Figura 4), en concordancia con lo ampliamente publicado en la bibliografía. 43,50,60 Con la mejora en la supervivencia, las manifestaciones hepáticas de la enfermedad emergen como un problema médico cada vez más significativo.…”

Papel del profesional de enfermería en el cuidado de los niños con fibrosis quística.

“…(3,13,29). Su indicación, así como el ajuste de la dosis debe ser evaluado por el gastroenterólogo o nutricionista, según la edad y peso del paciente, el contenido de grasa ingerida con cada comida, la frecuencia y las características organolépticas de las heces (textura, color, olor) (3,39).…”