El Síndrome de Down, también conocido como trisomía 21, es una afección cromosómica común que se asocia con cardiopatías congénitas en un 40 a 60% de los casos, lo que puede llevar a complicaciones médicas graves. En un estudio descriptivo, retrospectivo y de corte transversal realizado en el Hospital General Puyo, en Ecuador, durante un período de cuatro años, se examinaron 30 pacientes con Síndrome de Down para determinar la frecuencia de cada tipo de cardiopatía congénita en esta población. Los resultados mostraron que las cardiopatías no cianóticas eran las más comunes, siendo las comunicaciones interauriculares y las comunicaciones interventriculares las más prevalentes, seguidas del canal auriculoventricular. La prevalencia de las cardiopatías congénitas fue mayor en hombres y en pacientes de la provincia de Pastaza. La mayoría de los casos se encontraron en preescolares, con una mayor frecuencia en pacientes mayores de dos años. Este estudio proporciona información importante sobre la prevalencia y los tipos de cardiopatías congénitas en pacientes con Síndrome de Down, lo que puede ayudar a mejorar el diagnóstico y tratamiento tempranos de estas afecciones en esta población.